Artykuły nadesłane

Rozwój objawów choroby może być bardzo powolny, choć mogą się one ujawniać od wczesnego dzieciństwa. U większości pacjentów już od urodzenia dominują objawy wodogłowia i wzrostu ciśnienia śródczaszkowego dające bardzo silny uporczywy ból głowy, nudności, wymioty, zaburzenia widzenia, trudności w koncentracji uwagi, zmiany zachowania, senność, apatię. U niemowląt łatwo zauważyć nadmierne powiększenie obwodu głowy. Ciemiączko, które zwykle jest miękkie staje się twarde i uwypuklone. Dziecko może wymiotować, jest niespokojne i ma tendencję do patrzenia w dół (tzw. „objaw zachodzącego słońca”). U dzieci starszych i osób dorosłych objawy chorobowe ujawniają się przeważnie w związku z urazem lub stanem zapalnym przebiegającym z wysoką gorączką, często w sposób nagły [3, 27].

W obecnej dobie rozwoju technik obrazowych w diagnostyce coraz częściej zespół Dandy-Walkera rozpoznawany jest podczas badania ultrasonograficznego przeprowadzanego u kobiet w ciąży. Około 20 tygodnia ciąży podczas badania można już zauważyć poszerzenie komór mózgu, co może dawać podstawę podejrzenia rozwijającego się wodogłowia. Następne badanie wykonane za kilka tygodni w obrazie USG może uwidocznić charakterystyczne zmiany morfologiczne w tylnej jamie czaszki płodu [2,7].

Już w tym czasie oboje rodzice powinni być objęci edukacją na temat możliwości wystąpienia wodogłowia u płodu i skierowani do Fundacji, która udzieli wsparcia informacyjnego i pokieruje do specjalistów zajmujących się leczeniem i rehabilitacją osób z zespołem Dandy-Walkera. Podstawą dalszej diagnostyki, po urodzeniu dziecka jest tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny. Te badania wykonuje się w celu potwierdzenia rozpoznania z życia płodowego, określenia stopnia występującego wodogłowia oraz kwalifikacji do założenia układu zastawkowego [1, 13].

Proponowanym leczeniem z wyboru w przypadku wystąpienia znacznego wodogłowia jest założenie zastawki dokomorowej, która odprowadzi nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym zmniejszy nasilenie objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Niestety pacjenci z założoną zastawką muszą pozostawać pod stałą kontrolą neurochirurga, psychologa i okulisty. Taki sposób postępowania jest podyktowany ryzykiem wystąpienia powikłań występujących w czasie leczenia wodogłowia systemami zastawkowymi. Objawy niesprawności zastawki nie zawsze muszą być ostrymi objawami ciasnoty śródczaszkowej. Podczas oceny prawidłowego działania zastawki, neurochirurg będzie brał pod uwagę stan kliniczny pacjenta, wyniki badań obrazowych, badania psychologicznego oraz okulistycznego [6, 26].

Powikłania występujące podczas leczenia systemem zastawkowym możemy podzielić na:

• Czynnościowe (niedostateczny drenaż lub przedrenowanie).
• Mechaniczne (niedrożność spowodowana zatkaniem układu skrzepami krwi, fragmentami tkanki nerwowej, przerwanie ciągłości systemu, zagięcia drenów, nieprawidłowe położenie drenu – poza jamą otrzewnej lub poza układem komorowym).
• Infekcyjne [17, 18].

Rodzina pacjenta powinna być dokładnie poinformowana o objawach dysfunkcji zastawki, co pozwoli na sprawne rozpoznanie i przeciwdziałanie rozwojowi dalszych powikłań. Przy niedrożności układu mogą powrócić objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, które zostały omówione powyżej. Charakter objawów będzie zależał od stopnia niedrożności i wieku chorego. W takiej sytuacji konieczna jest wymiana całego układu lub tej części, która uległa zatkaniu. Objawy zespołu przedrenowania są bardzo podobne do tych, które występują przy niedrożności, a do typowych objawów należy ból głowy szczególnie nasilający się w pozycji stojącej i zmniejszający się po pewnym czasie pozostawania w pozycji leżącej. Również mogą wystąpić: senność, zaburzenia widzenia, zwłaszcza „podwójne widzenie” oraz nudności i wymioty. Wszystkie te objawy będą świadczyły o nieprawidłowo działającym układzie zastawkowym o czym powinni wiedzieć opiekunowie dziecka [2, 7].

Dzieci z zespołem Dandy-Walkera powinny być objęte procesem rehabilitacji najwcześniej jak to jest możliwe, ponieważ mogą wystąpić przykurcze spastyczne kończyn oraz inne zaburzenia w rozwoju motoryki ciała, mowy i narządów zmysłów. Celem takiej rehabilitacji jest przysposobienie jednostki do możliwie samodzielnego życia. Można uzyskać to poprzez usprawnianie ruchowe, stymulację rozwoju intelektualnego, naukę mowy oraz integrację środowiskową w domu jak i w środowisku rówieśniczym [5]. Usprawnianie ruchowe powinno być prowadzone zarówno przez wykwalifikowanych rehabilitantów jak też i rodziców, przed i po leczeniu operacyjnym. Niestety efekty terapeutyczne mogą być widoczne dopiero po dłuższym okresie trwania rehabilitacji, dlatego konieczna jest pomoc rodzicom ze strony rehabilitanta i psychologa, by nie ulegli zniechęceniu. Najczęściej proponowane systemy rehabilitacji dzieci i wykorzystywane to: metoda odruchowej lokomocji wg.Vojty, Domana – kształtująca rozwój motoryczny ciała, mowy, zręczności ręki, wzroku, słuchu i dotyku czy też metoda Bobath, która rozwija odruchy fizjologiczne oraz hamuje niepożądane elementy ruchowe, odruchy przetrwałe patologicznie [8].

Okresowo dzieci powinny być poddawane ocenie rozwoju psychoruchowego w poradni psychologicznej, przy pomocy testów odpowiednich do wieku. Dobór ćwiczeń poprzedza zawsze badanie wzroku i słuchu, ponieważ ubytki w zakresie tych zmysłów mają istotny wpływ na rozwój dziecka i wykształcenie mowy [5, 23].

Już od urodzenia dziecka w związku z występującymi objawami wodogłowia, dzieci z zespołem Dandy-Walkera wymagają więcej uwagi ze strony rodziców. Muszą nauczyć się pielęgnacji niemowlęcia z występującymi objawami zaburzonej motoryki ciała, spastyką kończyn, powiększonym obwodem główki, drażliwością spowodowaną bólem. Po założeniu układu zastawkowego u dziecka rodzice mają dodatkowe obowiązki związane z nauką pielęgnacji ran pooperacyjnych i obserwacji pod kątem wystąpienia powikłań.

Bardzo ważne jest, by rodzice otrzymali gruntowną wiedzę na temat szybkiego rozpoznania niepokojących objawów świadczących o zagrożeniu życia dziecka. Dotychczasowy styl życia rodziny musi ulec zmianie pod kątem dostosowania do potrzeb dziecka przewlekle chorego między innymi trzeba zaplanować czas na częste wizyty u specjalistów oraz rehabilitację. Dzieci dotknięte tym schorzeniem z opóźnieniem siadają, chodzą, mówią. Nauka każdej z tych czynności to ciężka praca całej rodziny, a częste pobyty dziecka w szpitalach mogą spowodować jeszcze większe opóźnienia w rozwoju całej motoryki. Wynikające z choroby zaburzenia równowagi wymuszają na opiekunach dziecka poświęcenie wzmożonej uwagi np. podczas zabaw, by nie doszło do upadków i poważnych urazów.

Wiek przedszkolny i szkolny dziecka, może rodzić wiele problemów natury fizycznej i psychicznej. Przed wyborem przedszkola czy szkoły rodzice muszą wraz z psychologiem dokonać oceny możliwości intelektualnych dziecka. Oprócz sprawności intelektualnej trzeba wziąć pod uwagę współistniejące problemy takie jak: zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, zaburzenia zachowania, występującą epilepsję.

To problemy, które mogą mieć ogromny wpływ na kontakty z rówieśnikami, nauczycielami i przystosowanie do nowego środowiska [11, 14, 28]. Należy wziąć pod uwagę także fakt, że u pacjentów z założonym układem zastawkowym jest przeciwwskazany intensywny i długotrwały wysiłek fizyczny. Natomiast rozsądna aktywność ruchowa jest jak najbardziej wskazana (np. amatorskie uprawianie sportu, poza sportami walki).

Wszelkie ograniczenia powinny być zredukowane do minimum i będą głównie zależeć od przebiegu choroby zasadniczej, rodzaju zaburzeń ruchowych oraz chorób współistniejących (np. epilepsji) [14].

Dzieci z zespołem Dandy-Walkera, u których została założona zastawka powinny podlegać bardziej wnikliwej kontroli pediatrycznej od dzieci zdrowych. Podczas przeprowadzanych bilansów zdrowia oprócz standardowych parametrów rozwoju dziecka szczególnej ocenie winny podlegać: wielkość i napięcie ciemienia, pomiar obwodu głowy, stan szwów czaszkowych i ocena stanu neurorozwojowego. Leczenie podstawowych jednostek chorobowych wieku rozwojowego powinno przebiegać według ustalonych standardów. Tylko przedłużające się stany gorączkowe, wymioty, bóle brzucha, utratę łaknienia należy traktować jako potencjalne objawy zakażenia układu zastawkowego lub zespołu przedrenowania [9].

Szczepienia ochronne u dzieci z patologią O.U.N. mogą stanowić istotny problem. Najczęściej zwolnienia ze szczepień dotyczą krztuśca z powodu obawy przed neurotoksycznym działaniem szczepionki na O.U.N. Jednak powikłania związane z tą szczepionką są niezwykle rzadkie i wynikają raczej z choroby układu nerwowego. Wskazane natomiast jest szczepienie dzieci z założoną zastawką przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. Podyktowane jest to faktem, częstych hospitalizacji i ryzykiem kolejnych interwencji zabiegowych związanych z wymianą układów zastawkowych [15, 19, 29].

W sytuacji, gdy dziecko będzie musiało być poddane operacji w obrębie jamy brzusznej np. z powodu zapalenia wyrostka robaczkowego, może ona budzić wiele obaw związanych z umiejscowieniem drenu odprowadzającego nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego w jamie otrzewnej. Istnieje bowiem ryzyko wystąpienia poważnych powikłań takich jak zapalenie otrzewnej albo zakażenia płynu mózgowo-rdzeniowego, zapalenia opon mózgowych, zapalenia mózgu. Założony dren do otrzewnej nie wyklucza natomiast planowych zabiegów np. urologicznych. W innych przypadkach chirurg będzie miał na uwadze konieczność zachowania drenażu układu komorowego. Jeśli przyczyna ostrego brzucha nie jest zapalna, dren pozostaje w otrzewnej. W innym przypadku, gdy obecne są objawy zapalenia otrzewnej, zakłada się drenaż zewnętrzny do momentu ustąpienia zakażenia.

L.T., dziewczynka 6-cio letnia z rozpoznaniem: zespół Dandy-Walkera, podopieczna Fundacji chorych na zespół Dandy-Walkera ”Podaj dalej”. Podczas rutynowego badania USG przeprowadzonego u matki w czasie trwania ciąży stwierdzono u płodu wodogłowie. Prawidłową diagnozę czyli zespół Dandy-Walkera postawiono po urodzeniu się dziecka na odstawie wykonanych badań: USG, CT i MRI. Pierwszą zastawkę dokomorową założono urodzonemu dziecku w 3 tygodniu życia. W lutym 2007 roku, gdy dziecko miało 20 miesięcy wystąpiły objawy świadczące o niedrożności układu zastawkowego. Dziecko wymiotowało, było drażliwe, senne, wystąpiły zaburzenia łaknienia. Wykonane badanie tomografii komputerowej potwierdziło niedrożność układu. W tym samym miesiącu dokonano wymiany układu zastawkowego. Niestety pod koniec marca 2007r. objawy niedrożności powróciły i w kwietniu 2007r. ponownie wymieniono zastawkę, która działa do obecnej chwili bez powikłań. Od 6 tygodnia życia dziecko zostało objęte stałą rehabilitacją metodą Bobath z powodu czterokończynowego wzmożonego napięcia mięśniowego lekkiego stopnia. Dziewczynka zaczęła chodzić, gdy skończyła półtora roku dzięki intensywnej rehabilitacji, która trwa nadal. Oprócz metody Bobath rodzice stosują też metodę Vojty. Wiedzę i umiejętności na temat metody odruchowej lokomocji wg. Vojty zdobyli podczas zjazdu zorganizowanego przez Fundację chorych na zespół Dandy-Walkera. Podczas dwutygodniowego pobytu na zjeździe rehabilitanci uczyli rodziców jak prowadzić ćwiczenia w domu z córką. Niestety mimo intensywnej rehabilitacji dziewczynka nie potrafi chodzić po schodach, ma zaburzenia równowagi, nie stanie na jednej nodze, nie potrafi jeździć na rowerze również nie zrobi przewrotu w przód. Taki stan wynika z typowych cech zespołu Dandy-Walkera czyli braku robaka i uciśniętych przez torbiel struktur móżdżku (funkcje móżdżku i robaka zostały omówione wyżej) i rodzi niebezpieczeństwo upadków ze schodów. L.T. jest bardzo żywym, wesołym dzieckiem. Rozwija się prawidłowo pod względem intelektualnym. Jej ciekawość świata powoduje, że wciąż się gdzieś wspina co przy zaburzeniach równowagi i orientacji przestrzennej naraża ją na ciągłe urazy.

W październiku 2009r. dziecko zostało poddane operacji korekty zeza zbieżnego lewego oka. Obecnie utrzymuje się astygmatyzm, dziewczynka nosi okulary.

L.T. ze względu na swój stan zdrowia pozostaje pod stałą opieką specjalistów: logopedy, neurochirurga, psychologa oraz okulisty. Ogromnym problemem, często podkreślanym przez rodziców był problem braku jakichkolwiek informacji na temat zespołu Dandy-Walkera. Niestety od personelu medycznego nie otrzymali wystarczającej wiedzy potrzebnej do życia z chorobą przewlekłą jaką jest zespół Dandy-Walkera. W poszukiwaniach informacji na temat choroby córki sięgnęli do źródeł internetowych. Tam natrafili na stronę Fundacji chorych na zespół Dandy-Walkera „Podaj dalej”, gdzie otrzymali wsparcie informacyjne, medyczne oraz poznali inne rodziny z podobnymi problemami swoich dzieci.

W ubiegłym roku (2010) rodzice starali się o przyjęcie dziewczynki do przedszkola integracyjnego. Ze względu na wysoki poziom intelektualny dziecko nie zostało przyjęte i pozostaje pod stałą opieką rodziców i babci. W tym roku dziewczynka powinna rozpocząć naukę w klasie zerowej. Z tego powodu dziecko będzie poddane badaniom, które ocenią jej możliwości intelektualne i rozwój psycho-fizyczny, co pomoże w wyborze odpowiedniej szkoły.

Zespół Dandy-Walkera rodzi wiele problemów dla opiekunów dziecka:

• Zbyt mała ilość personelu medycznego, który umiałyby przeprowadzić edukację przyszłych rodziców oczekujących dziecka z tak poważną wadą jaką jest zespół Dandy-Walkera. Umiejętność pokierowania rodziców do specjalistów, fundacji zajmujących się problemami zdrowotnymi i wychowawczymi dzieci z tak poważnym schorzeniem.
• Dotarcie z informacją do oddziałów położniczych, patologii ciąży oraz stworzenie ośrodków, fundacji w kilku dużych miastach w Polsce w celu uzyskania profesjonalnej pomocy rodzicom sprawującym opiekę nad dzieckiem z zespołem Dandy-Walkera.
• Stworzenie ośrodków, które skupiałyby pielęgniarki i specjalistów z różnych dziedzin: neurochirurgii, neurologii, położnictwa, psychologii, neurologopedii i rehabilitacji dla kontaktu opiekunów dzieci z zespołem Dandy-Walkera.
• Istotnym problemem w pielęgnacji dziecka stanowi opieka przed i po założeniu układu zastawkowego. Ból jaki odczuwa dziecko, płaczliwość, dolegliwości ze strony układu pokarmowego działają bardzo deprymująco na rodziców. Nauka obserwacji dziecka pod kątem wystąpienia powikłań, nauka rehabilitacji dziecka w domu, częste wizyty u specjalistów różnych dziedzin i całkowita dezorganizacja dotychczasowego życia wymaga od rodziców dobrej organizacji czasu jak również fachowości w rozpoznawaniu problemów pielęgnacyjnych u dziecka. Co często się wiąże z rezygnacją najczęściej matki z pracy zawodowej a to pociąga za sobą pogorszenie sytuacji materialnej rodziny.
• Ryzyko wystąpienia poważnych następstw w postaci zahamowania rozwoju psychomotorycznego dziecka, powikłań ze strony innych układów, a niekiedy nawet śmierć dziecka w wyniku niepozytywnego rokowania.
• W zespole Dandy-Walkerap pojawiają się problemy natury wychowawczej. Rodzice często wykazują tendencje do nadopiekuńczości. Jeśli wszystko podporządkowują dziecku przewlekle choremu mogą niechcący ukształtować bardzo egoistyczną osobowość objawiającą się między innymi brakiem empatii i roszczeniową postawą wobec opiekunów i rodzeństwa.
• Z powodu zaburzeń równowagi i percepcji przestrzennej głównym problemem dzieci z zespołem Dandy-Walkera są czynności związane ze schodzeniem ze schodów, jazdą na rowerze czy też niektórymi ćwiczeniami gimnastycznymi.
• Obniżony poziom intelektualny, zaburzenia koncentracji uwagi oraz duża absencja na lekcjach będzie powodować problemy w nauce, co może rodzić frustrację, a w następstwie fobię szkolną. W niektórych przypadkach niestety może zajść konieczność zorganizowania toku indywidualnego nauczania w domu. Kontakty z rówieśnikami mogą być utrudnione z racji ograniczeń fizycznych, a brak kontaktu z innymi dziećmi czy nie zaspokojenie potrzeb poznawczych spowalnia rozwój emocjonalny dziecka.
• Towarzyszący ciągle strach (częste pobyty w szpitalu, bolesne zabiegi, nowe wyzwania np. szkoła) wpływa negatywnie na sferę emocjonalną dziecka, powodując różnorakie zaburzenia, a nawet brak umiejętności przystosowania się do życia w społeczeństwie.

1. Abramowicz J., Jaffe R.: Diagnosis and intrauterine management of enlargement of the celebral ventricles. J. Perinatol. Med. 1988, 16, 165-173.
2. Barszcz S., Roszkowski M.: Zespoły przedrenowania w przebiegu zastawkowego leczenia wodogłowia u dzieci. Neurol. Neurochir. Pol. 1993, supl. 3: 139.
3. Bidziński J. – red. Wyd., Wocjan J.: Neurochirurgia. Wady wrodzone układu nerwowego i choroby uwarunkowane genetycznie. Warszawa. 1988, 461-462, 473-478.
4. Ciszek B.: Anatomia kliniczna układu komorowego mózgowia część I. Acta Clinica. 2002, Tom 2, Nr 3, 232.
5. Dondres J., Canady A. I., Rourke B. P.: Psychometric intelligence after infantile hydrocephalus. A critical review and reinterpretation. Childs Nerv. Syst. 1990, 6, 148-151.
6. Drake J. M., Kestle J. R., Milner R. i wsp.: Randomized trial of cerebrospinal fluid shunt valve design in pediatric hydrocephalus. Neurosurgery. 1998, 43: 294-305.
7. Gajewska E.: Wczesne usprawnianie i diagnostyka rozwojowa noworodków i niemowląt. Klin. Ped. 1998, 6, 96-99.
8. Górnicki B., Dębiec B., Baszczyński J.:Pediatria, tom 1, Wyd. Lekarskie PZWL. Warszawa 1995, 104-136.
9. Hoerman P., Fryns J. P., Vanderberghe K.: The syndromeof diaphragmatic hernia, abnormal face and distal limb anomalies ( Fryns syndrome): a report of two sibs with further delineation of this multiple congenital anomaly (MCA) syndrome. Am. J. Med. Genet. 1988, 31(4), 805-814.
10. Hurley A. D., Lindo K., L.: Comparison of spina bifida hydrocephalus patients and mathed controls on neuropsychological tests. Z. Kindrchir. 1983, 38. Supl. 2: 116-118.
11. Kenneth W., Lidsay Ian Bone, red. Wyd. Polskiego: Kazubski W.: Neurologia i Neurochirurgia. 370-373, 378.
12. Kociesza J. i in.: Wartość badań radiologicznych w diagnostyce wodogłowia. Neurol. Neurochir. Pol. 1993, supl. 3. 33-39.
13. Kokkonen J i in.: Long-term prognosis for children with shunted hydrocephalus. Childs Nerv. Syst. 1994, 10, 384-387.
14. Łuczak G.: Szczepienia ochronne u dzieci. Klin. Ped.1997, 5, 4-14.
15. Marinov M., Gabrovsky S., Undjian S.: The Dandy-Walker syndrome: diagnostic and surgical considerations. Br. J. Neurosurgical. 1991, 5, 475-483.
16. Mikołajczyk-Wieczorek W., Nowosławska E.: Leczenie wodogłowia za pomocą systemów zastawkowych. Aktualności Neurol. 2009, (1), p. 26-36.
17. Mozer-Lisewka I., Strzyżewski K.: Dziecko z wodogłowiem: leczenie i opieka pooperacyjna. Pediatria Polska. 1999, LXXIV, 5, 497-503.
18. Papadiuk S., Bohdan Z.: Szczepienia ochronne u dzieci nie objęte polskim kalendarzem szczepień. Klin. Ped. 1997, 5, 17-22.
19. Pilu G., Goldstein J., Reece E.A.: Sonography of fetal Dandy-Walker malformation: a reapparaisal. Ultrasound. Obsted. Gynecol. 1992, 2, 151-157.
20. Russ P. D., Pretorius D. H., Johnson M. J.: Dandy-Walker syndrome: a review offifteen cases evaluated by prenatal sonography. Am. J. Obsted. Gynecol. 1989, 161, 401-406.
21. Sainte-Rose C., Hooven M. D., Hirsch J. F.: A new approach in the treatment of hydrocephalus. J. Neurosurg. 1987, 66, 213-226
22. Sobkowiak C. A.: Effectsof hydrocephalus on neuronal migration and muration. Eur. J. Pediatr. Surg. 1992, 2, supl. 1: 7-11.
23. Stoll C., Huber C., Alembik Y.: Dandy-Walker wariant malformation, spastic paraplegia and mental retardiation in two sibs. Am. J. Med. Genet. 1990, 37(1), 124-127.
24. Szymański W., Włodarczyk L.: Zespół Dandy-Walkera: Przegląd piśmiennictwa. Ultrasonografia Polska 1995, 5, 1, 41-46.
25. Vernet O., Campiche R., de Tribolet N.: Long-term results after ventriculo-atrial shunting in chidren. Childs Nerv. Syst. 1995, 11: 176-179.
26. Wendorff J., Polis L.: Standardy rozpoznania i leczenia wodogłowia u dzieci. Standardy Medyczne. 2004, 9, 966-969.
27. Wocjan J.: Zmiany elektroencefalograficzne i napady padaczkowe u dzieci z wodogłowiem. Neurol. Neurochir. Pol. 1993, supl. 3: 81-87.
28. Woynarowska B., Sznajder-Milart I.: Uodpornienie sztuczne przeciw chorobom zakaźnym u dzieci i młodzieży. Polskie Towarzystwo Pediatryczne, Zarząd Główny. Wyd. I. Warszawa 1997, 22-97.

Dandy-Walker Syndrome is a congenital disorder of central nervous system regarding posterior cranial fossa. Frequency of occurrence given in literature from 1980s is from 1:25000 to 1:35000 live births. The authors believe that in the era of common pregnant ultrasound testing, the frequency of detection of this syndrome may increase [20, 21]. This developmental disorder includes a fourth brain ventricle, cerebellar vermis and cerebellar hemispheres

In first months of fetal life, foramina draining the cerebrospinal fluid by the membranous septum are closed, and the arachnoid cyst in the calvaria of ventricle is formed. The cyst does not allow the cerebellar vermis to develop and the structures of cerebellum are moved forward [4, 25].

Such disorder in architectonics of posterior cranial fossa creates an obstacle in cerebrospinal fluid circulation which results in development of hydrocephalus in 53-82% cases [16, 21].

Cerebellum and cerebellar vermis are responsible for vertical posture and movement coordination, balance, muscle tone, learning of motor behaviours (e.g. cycling, standing on one leg, walking down stairs), smoothness and precision of voluntary movements [3, 12].

This is crucial information, because as the result of disorders in functioning of this part of the brain there are serious nursing problems in children with Dandy-Walker Syndrome arising.

Dandy-Walker Syndrome is a developmental anomaly which often coexists with defects of base of skull, e.g. Arnold-Chiari Syndrome, and with extracranial defects like mental retardation, spastic paralysis of limbs, cardiac septal defect, cystic renal dysplasia, or pathologic changes in facial and distal parts of limbs [24, 25, 10].

Development of disease symptoms might be very slow, although they can occur in early infancy. Most of patients have had signs of hydrocephalus since birth, as well as increased intracranial pressure giving severe persistent headache, nausea, vomiting, blurred vision, difficulties in concentration, behavioral changes, drowsiness and apathy. It is easy to notice excessive increase in head circumference in infants. A fontanel, that is usually soft, becomes to be hard and bulging. Other symptoms include vomiting, being agitated and having a tendency to look down (so-called “sunset eyes”). The disease symptoms in older children and adults occur usually in connection with injury or inflammation running along with high fever, often suddenly [3, 27].

In the current era of image techniques development, the Dandy-Walker Syndromeis increasingly diagnosed during the ultrasound testing in pregnant women. Around 20th week of pregnancy, widening of brain ventricles can be noticed during the test, and this can give a basis of suspicion of developing hydrocephalus. The next examination performed in a few weeks can show in ultrasound image characteristic morphological changes in posterior cranial cavity of fetus [2, 7].

At this time, parents should be included in education about the possibilities of hydrocephalus occurrence in fetus and they should be directed to the Foundation which provides information support and directs to the specialists dealing with treatment and rehabilitation of people with Dandy-Walker Syndrome. The basis of further diagnosis after the child’s birth is a computed tomography and magnetic resonance imaging. These examinations are performed in order to confirm recognition of hydrocephalus in fetal life, determining its degree and qualification for shunt system [1, 13].

Proposed treatment of choice in case of significant hydrocephalus is setting up an intraventricular shunt which drains the excess of cerebrospinal fluid, and at the same decreases the symptoms of increased intracranial pressure. Unfortunately, patients with shunt system have to remain under constant control of neurosurgeon, psychologist and oculist. It is reasoned by the risk of complications occurrence taking place during the treatment of hydrocephalus with shunt system. Symptoms of shunt inefficiency do not always need to be severe symptoms of intracranial narrowness. During the assessment of proper shunt functioning, a neurosurgeon will take into consideration the clinical condition of the patient, imaging tests results, psychological and ophthalmic tests [6, 26].

Complications occurring during the treatment with shunt system can be divided into:

• Functional (excessive or insufficient drainage)
• Mechanical (obstruction caused by clogging the system with blood clots or fragments of neural tissue, disruption of the system, drain bends, abnormal position of the drain – outside of the peritoneal cavity or outside of ventricular system).
• Infectious [17, 18].

Patient’s family should be precisely informed about the symptoms of shunt dysfunctions, and this will allow the proper diagnosis and counteraction to the development of further complications. When there is a system occlusion, the symptoms of intracranial hypertension described above may return. Nature of the symptoms will depend on the degree of occlusion and patient’s age. In such situation, it is necessary to replace either the whole system or a defected part. Excessive drainage symptoms are very similar to the ones occurring when occlusion takes place. The typical symptom is a headache which escalates in standing position and decreases after some time of remaining recumbent. Also drowsiness, blurred vision, especially “double vision”, nausea and vomiting are among other symptoms. All of them will indicate malfunction of shunt system, and guardians of the child should be aware of that [2, 7].

Children with Dandy-Walker Syndrome should be included in the rehabilitation process as soon as possible, because limb spastic contractures and other abnormalities in the motor development of body, in speech and sensory organs can occur. The goal of such rehabilitation is preparing the individual to possibly independent life. It can be achieved by motion improvement, intellectual development stimulation, speech teaching and environmental integration both at home and peer environment [5]. The motion improvement should be conducted both by qualified physical therapist and parents, before and after the surgery. Unfortunately, the therapeutic effects can be seen only after a longer period of rehabilitation. Therefore, the therapist and psychologist need to help parents to avoid discouragement. The rehabilitation systems for children offered most often are Vojta’s reflex locomotion therapy, Doman’s method forming motor development of body, speech, hand dexterity, vision, hearing and touch, or Bobath method which is developing physiological reflexes and inhibits the undesirable elements of the movement which are the persistent pathological reflexes [8].

Periodically, children should be assessed in the psychology clinic for their psychomotor development. The tests should be chosen appropriately to their age and they are always preceded by hearing and vision test as the losses in those senses have a significant impact on child’s development and speech training [5, 23].

Since birth, children with Dandy-Walker Syndrome require more attention from their parents due to the hydrocephalus symptoms. The parents have to learn caring for infant with symptoms of impaired motor activity of body, spastic limbs, enlarged head circumference and irritability caused by pain. After setting up a shunt system, parents have additional duties related to learning how to care for postoperative wounds and how to observe potential complications.

It is crucial that parents receive thorough knowledge about quick recognition of alarming symptoms indicating a threat of child’s life. Previous family lifestyle has to be changed and adapted tothe needs of chronically ill child. For instance, time for frequent visits at specialists and therapists needs to be planned. Children with this disease sit, walk and speak with a delay. Learning of these activities demands hard work of the whole family, and frequent visits in the hospital can lead to even greater delays in the development of all motor activities. Balance disorders resulting from the disease force the guardians of the child to devote increased attention for example during the games, so the falls and serious injuries can be avoided.

Pre-school and school age of a child can give many problems of physical and psychical nature. Before choosing the nursery school or primary school, parents together with a psychologist need to assess intellectual possibilities of the child. Not only intellectual efficiency should be considered, but also coexisting problems such as visual-motor coordination disorders, behaviour disorders, epilepsy.

These are the problems that could have a huge impact on the contacts with schoolmates and teachers, and adaptation in a new environment [11, 14, 28]. It also needs to be taken into consideration that the patients with shunt systemshould avoid intensive and long physical exercise. However, reasonable physical activity is by all means desirable (e.g. amateur sports, except combat sports).

All limitations should be reduced to minimum and will depend mainly on the course of fundamental disease, types of motor disorders and coexisting diseases (e.g. epilepsy) [14].

Children with Dandy-Walker Syndrome, who have shunt system, should undergo more penetrating pediatric control than healthy children. During the health checks, standard parameters of child development should be assessed and the special attention should be paid to the fontanel size and tension, head circumference measurement, state of the cranial sutures and the assessment of neurodevelopmental state. Treatment of basic disease entities in developmental age should run according to the established standards. Only the prolonging fever, vomiting, headaches or loss of appetite should be treated as potential symptoms of shunt system infection or excessive drainage syndrome [9]

Vaccinations for children with CNS pathology can be a significant problem. Most often, exemption from vaccinations concerns pertussis because of the fear of neurotoxic effects of the vaccine on CNS. Nonetheless, complications related to this vaccination are extremely rare and they result rather from the disease of nervous system. It is advisable to vaccinate children with shunt system against Hepatitis B. It is reasoned by frequent hospitalizations and the risk of further surgical interventions related to the replacement of shunt system [15, 19, 29].

In a situation where the child needs to undergo a surgery within the abdominal cavity, e.g. because of the appendicitis, the concern can be raised where to position a drain draining the excess of cerebrospinal fluid in peritoneal. It is reasoned by the risk of occurrence of serious complications such as peritonitis, infection of the cerebrospinal fluid, meningitis or encephalitis. The drain in peritoneum does not exclude planned surgeries, e.g. urological interventions. In other cases, the surgeon will note the necessity of retaining the drainage of ventricular system. If the reason of acute abdomen is not inflammatory, then the drain remains in peritoneum. Otherwise, the external drainage should be inserted until the infection recedes.

L.T. is a 6-year-old girl with Dandy-Walker Syndrome, a charge of “Podaj dalej” Foundation of Patients with Dandy-Walker Syndrome. During the routine ultrasound examination conducted in the mother during pregnancy, the hydrocephalus in fetus was recognised. The correct diagnosis, i.e. Dandy-Walker Syndrome, was put after the child’s birth on the basis of USG, CT and MRI exams. A first intraventricular shunt was inserted in a third week of child’s life. In February 2007 when a child was 20 months old, first symptoms of shunt system occlusion appeared. The child vomited, was irritable and sleepy, and had eating disorders. A conducted CT study confirmed the system occlusion. In the same month the shunt system was replaced. Unfortunately, in the end of March 2007, the symptoms of occlusion had returned, and in April 2007 the shunt was replaced again. It has been functioning until now without complications.

Since the sixth week of life the child has been under permanent rehabilitation of Bobath method because of the quadriplegic hypertonia of mild degree. The girl started to walk when she was 1,5 year old thanks to the intensive rehabilitation which is still in process. Besides the Bobath method, parents apply also Vojta’s method. They acquired knowledge and skills during the conference organized by the Foundation of Patients with Dandy-Walker Syndrome. The conference lasted 2 weeks and the therapists taught parents how to conduct exercises with their daughter at home. Unfortunately, in spite of intensive rehabilitation, the girl cannot walk up and down stairs, has balance disorders, cannot stand on one leg, cycle or perform a front somersault. Such state is a result of typical characteristics of Dandy-Walker Syndrome, i.e. lack of cerebellar vermis and oppressed cerebellum structures by a cyst (cerebellum and cerebellar vermis functions were described above), and it poses a threat of falling down stairs. L.T. is a vivacious, cheerful child. She develops normally in an intellectual sense.

Her curiosity about the world causes her to continue climbing everywhere which puts her at risk of constant injuries because of her balance and spatial orientation disorders. In October 2009 the child underwent a surgery of correction of convergent strabismus of the left eye. At the moment, she has astigmatism and wears glasses. Due to her state of health, L.T. remains under permanent control of specialists: speech therapist, neurosurgeon, psychologist and ophthalmologist.

A huge problem, often emphasized by parents, was lack of any information about Dandy-Walker Syndrome. Medical staff has not transfered enough knowledge needed to live with a chronic disease as Dandy-Walker Syndrome is. Hence, parents reached for Internet sources to look for the information on their daughter’s disease.

It was there that they found website of “Podaj dalej” Foundation of Patients with Dandy-Walker Syndrome where they received information and medical support, and met other families with similar problems of their children. Last year, 2010, the parents applied for admission to inclusive kindergarten. Due to the high intellectual level, the child was not admitted and remains under the care of parents and grandmother. This year, the girl should start attending the “0 class”. Because of that, the child will undergo examinations which assess her intellectual possibilities and psychophysical development, and will be helpful in choosing the right school.

Dandy-Walker Syndrome raises many problems for child’s guardians:

• Not enough medical staff that can carry out education of future parents expecting the child with such serious defect as Dandy-Walker Syndrome. Ability to direct parents to the specialists and foundations dealing with health and behavioural problems of children with such serious illness.
• Reaching the obstetric and pathology of pregnancy departments with information, and creating the centres and foundations in several big cities of Poland in order to receive professional help for parents taking care of the child with Dandy-Walker Syndrome.
• Creating the centres bringing together nurses and specialists from different domains: neurosurgery, neurology, obstetrics, psychology, neuro- and speech pathology, and rehabilitation, in order to bring into contact guardians of children with Dandy-Walker Syndrome.
• The major problem in nursing the child is the care before and after inserting shunt system. The pain felt by child, crying and ailments of the digestive system can be very depressing for parents. Learning how to observe a child in terms of complications, learning of child rehabilitation at home, frequent visits at specialists of different domains and total disorganisation of previous life, requires from parents good time organisation and expertise in the diagnosis of child care problems. This, often requires giving up professional work by mother which consequently means deterioration of family’s economic situation.
• The risk of occurrence of serious after-effects in the form of inhibition of psychomotor development of a child, complications of other systems and sometimes even the child’s death as the result of negative prognosis.
• There are behaviour problems in Dandy-Walker Syndrome. Parents often show tendency to overprotection. If they subordinate everything to the chronically ill child, they can unintentionally create very selfish behaviour manifested by lack of empathy and pretentious attitude towards the guardians and siblings.
• Because of the balance and spatial perception disorders, the main problems of children with Dandy-Walker Syndrome are activities related to walking down stairs, cycling or some gymnastic exercises.
• Reduced intellectual level, impaired attention and high absenteeism in the classroom will result in learning problems which can create frustration and consequently, school phobia. In some cases there might be a need to organize individualized education program at home. Contacts with peers might be difficult because of physical limitations and lack of contact with other children or not satisfying cognitive needs retard the emotional development of child.
• Accompanying fear (frequent visits in the hospital, painful procedures, new challenges, e.g. school) affects negatively the emotional sphere of a child causing different disorders, and even lack of ability to adapt to life in society.

1. Abramowicz J., Jaffe R.: Diagnosis and intrauterine management of enlargement of the celebral ventricles. J. Perinatol. Med. 1988, 16, 165-173.
2. Barszcz S., Roszkowski M.: Zespoły przedrenowania w przebiegu zastawkowego leczenia wodogłowia u dzieci. Neurol. Neurochir. Pol. 1993, supl. 3: 139.
3. Bidziński J. – red. Wyd., Wocjan J.: Neurochirurgia. Wady wrodzone układu nerwowego i choroby uwarunkowane genetycznie. Warszawa. 1988, 461-462, 473-478.
4. Ciszek B.: Anatomia kliniczna układu komorowego mózgowia część I. Acta Clinica. 2002, Tom 2, Nr 3, 232.
5. Dondres J., Canady A. I., Rourke B. P.: Psychometric intelligence after infantile hydrocephalus. A critical review and reinterpretation. Childs Nerv. Syst. 1990, 6, 148-151.
6. Drake J. M., Kestle J. R., Milner R. i wsp.: Randomized trial of cerebrospinal fluid shunt valve design in pediatric hydrocephalus. Neurosurgery. 1998, 43: 294-305.
7. Gajewska E.: Wczesne usprawnianie i diagnostyka rozwojowa noworodków i niemowląt. Klin. Ped. 1998, 6, 96-99.
8. Górnicki B., Dębiec B., Baszczyński J.:Pediatria, tom 1, Wyd. Lekarskie PZWL. Warszawa 1995, 104-136.
9. Hoerman P., Fryns J. P., Vanderberghe K.: The syndromeof diaphragmatic hernia, abnormal face and distal limb anomalies ( Fryns syndrome): a report of two sibs with further delineation of this multiple congenital anomaly (MCA) syndrome. Am. J. Med. Genet. 1988, 31(4), 805-814.
10. Hurley A. D., Lindo K., L.: Comparison of spina bifida hydrocephalus patients and mathed controls on neuropsychological tests. Z. Kindrchir. 1983, 38. Supl. 2: 116-118.
11. Kenneth W., Lidsay Ian Bone, red. Wyd. Polskiego: Kazubski W.: Neurologia i Neurochirurgia. 370-373, 378.
12. Kociesza J. i in.: Wartość badań radiologicznych w diagnostyce wodogłowia. Neurol. Neurochir. Pol. 1993, supl. 3. 33-39.
13. Kokkonen J i in.: Long-term prognosis for children with shunted hydrocephalus. Childs Nerv. Syst. 1994, 10, 384-387.
14. Łuczak G.: Szczepienia ochronne u dzieci. Klin. Ped.1997, 5, 4-14.
15. Marinov M., Gabrovsky S., Undjian S.: The Dandy-Walker syndrome: diagnostic and surgical considerations. Br. J. Neurosurgical. 1991, 5, 475-483.
16. Mikołajczyk-Wieczorek W., Nowosławska E.: Leczenie wodogłowia za pomocą systemów zastawkowych. Aktualności Neurol. 2009, (1), p. 26-36.
17. Mozer-Lisewka I., Strzyżewski K.: Dziecko z wodogłowiem: leczenie i opieka pooperacyjna. Pediatria Polska. 1999, LXXIV, 5, 497-503.
18. Papadiuk S., Bohdan Z.: Szczepienia ochronne u dzieci nie objęte polskim kalendarzem szczepień. Klin. Ped. 1997, 5, 17-22.
19. Pilu G., Goldstein J., Reece E.A.: Sonography of fetal Dandy-Walker malformation: a reapparaisal. Ultrasound. Obsted. Gynecol. 1992, 2, 151-157.
20. Russ P. D., Pretorius D. H., Johnson M. J.: Dandy-Walker syndrome: a review offifteen cases evaluated by prenatal sonography. Am. J. Obsted. Gynecol. 1989, 161, 401-406.
21. Sainte-Rose C., Hooven M. D., Hirsch J. F.: A new approach in the treatment of hydrocephalus. J. Neurosurg. 1987, 66, 213-226
22. Sobkowiak C. A.: Effectsof hydrocephalus on neuronal migration and muration. Eur. J. Pediatr. Surg. 1992, 2, supl. 1: 7-11.
23. Stoll C., Huber C., Alembik Y.: Dandy-Walker wariant malformation, spastic paraplegia and mental retardiation in two sibs. Am. J. Med. Genet. 1990, 37(1), 124-127.
24. Szymański W., Włodarczyk L.: Zespół Dandy-Walkera: Przegląd piśmiennictwa. Ultrasonografia Polska 1995, 5, 1, 41-46.
25. Vernet O., Campiche R., de Tribolet N.: Long-term results after ventriculo-atrial shunting in chidren. Childs Nerv. Syst. 1995, 11: 176-179.
26. Wendorff J., Polis L.: Standardy rozpoznania i leczenia wodogłowia u dzieci. Standardy Medyczne. 2004, 9, 966-969.
27. Wocjan J.: Zmiany elektroencefalograficzne i napady padaczkowe u dzieci z wodogłowiem. Neurol. Neurochir. Pol. 1993, supl. 3: 81-87.
28. Woynarowska B., Sznajder-Milart I.: Uodpornienie sztuczne przeciw chorobom zakaźnym u dzieci i młodzieży. Polskie Towarzystwo Pediatryczne, Zarząd Główny. Wyd. I. Warszawa 1997, 22-97.