Publikacje i artykuły – wodogłowie
Wodogłowie i jego leczenie
Zespołowi Dandy – Walkera towarzyszy wodogłowie. W tym dziale znajdują się artykuły na ten temat.
Publikowanych na stronie Fundacji materiałów prosimy nie kopiować i powielać ponieważ chronione są prawami autorskimi.
Wodogłowie
Termin wodogłowie (hydrocephalus) pochodzi od greckich słów hydro (woda) i cephalus (mózg). Terminem tym posługiwali się już Hipokrates,a także Galen w celu określenia zwiększonej ilości wody w mózgu. Obecnie wiadomo, że „woda” odnosi się do płynu mózgowo-rdzeniowego, a nagromadzenie „w mózgu” do nadmiernego gromadzenia płynu w drogach płynowych mózgu (komory mózgu, przestrzeń podpajęczynówkowa). System komorowy mózgu obejmuje połączone ze sobą cztery komory skąd płyn przechodzi do zbiorników podstawy mózgu i kanału kręgowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy wytwarzany jest głównie w splotach naczyniówkowych komór mózgu, a wchłaniany do układu żylnego poprzez ziarnistości pajęczynówki. Płyn mózgowo-rdzeniowy produkowany jest z prędkością 0,3 ml/min i wchłanianie odbywa się w takim samym zakresie. Zaburzenie tej równowagi gdy produkcja jest większa od wchłaniania prowadzi do wodogłowia.
Rodzaje wodogłowia
Wodogłowie może być wrodzone lub nabyte. Wodogłowie wrodzone rozwija się już w czasie rozwoju płodowego i spowodowane jest czynnikami genetycznymi (zespoły Arnold-Chiari, Dandy-Walker, Davidoff-Dyke) lub szkodliwym wpływem środowiska. Natomiast wodogłowie nabyte może pojawić się w każdym wieku, najczęściej w wyniku urazu, krwawienia wewnątrzczaszkowego, nowotworu mózgu. Wodogłowie możemy podzielić również na komunikujące i niekomunikujące (wewnętrzne). W wodogłowiu komunikującym nadmierne nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego nie jest związane ze wzmożeniem ciśnienia wewnątrzczaszkowego, w odróżnieniu od wodogłowia wewnętrznego. Wodogłowie wewnętrzne spowodowane jest zwykle zaburzeniem przepływu płynu w układzie komorowym mózgu. Pojawienie się wodogłowia wewnętrznego powoduje wystąpienie objawów ciasnoty wewnątrzczaszkowej, takich jak: bóle głowy, zawroty, nudności, wymioty, zaburzenia świadomości, pamięci, orientacji, zaburzenia wegetatywne (zwolnienie akcji serca,przyśpieszenie oddechu, wzrost ciśnienia krwi), obrzęk tarcz nerwów wzrokowych.
Leczenie
Leczenie wodogłowia wewnętrznego jest operacyjne i polega na usunięciu przeszkody blokującej przepływ względnie założeniu wewnętrznego drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego, a gdy sytuacja tego wymaga – zewnętrznego.Wodogłowie komunikujące wyjątkowo rzadko wymaga interwencji operacyjnej i jest ona wykonywana w uzasadnionych przypadkach tzw.wodogłowia normociśnieniowego (zespół Hakima).
na podstawie informacji
Katedry i Kliniki Neurochirurgii i Neurotraumatologii
Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Przedruk artykułu Association for Spina Bifida and Hydrocephalus
Co to jest wodogłowie?
Wodogłowie jest popularnie nazywane “woda w głowie”, chociaż to nie jest prawidłowe określenie. Wodny płyn, znany jako płyn mózgowo-rdzeniowy, jest bez przerwy produkowany wewnątrz czterech komór mózgowych. Płyn mózgowo-rdzeniowy normalnie spływa przez wąski kanał z jednej komory do następnej, a następnie wypływa z mózgu wzdłuż rdzenia kręgowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest asymilowany przez krwiobieg. Jego ilość i ciśnienie utrzymywane są w dość wąskiej granicy. W wypadku gdy kanał, wzdłuż którego spływa płyn jest zablokowany w którymkolwiek miejscu, płyn mózgowo-rdzeniowy akumuluje się wewnątrz komór mózgowych powodując ich powiększenie i nacisk na otaczające tkanki. Głowa małego dziecka czy niemowlęcia powiększa się. W wypadku starszych dzieci czy dorosłych, rozmiar głowy nie może się powiększyć ponieważ kości czaszki są całkowicie zrośnięte.
Co powoduje wodogłowie?
Wodogłowie jest powodowane niemożliwością odsączania się płynu mózgowo-rdzeniowego do krwiobiegu. Są różne przyczyny wodogłowia. Wodogłowie wrodzone w przypadku którego dziecko ma wodogłowie od urodzenia. Należy podkreślić, że to nie jest dziedziczne. Przyczyny powstania wodogłowia wrodzonego nie są znane.
Wcześniaki
Dzieci, które rodzą się przedwcześnie są bardziej narażone wodogłowia. Wcześniaki są dużo bardziej wrażliwe ponieważ ich ciało nie jest w pełni rozwinięte, a rozwój mózgu jest bardzo aktywny. Obszar, który jest tuż pod wyściółką komór mózgowych jest szczególnie ważny ze względu na jego dużą aktywność. Obszar ten jest bardzo mocno ukrwiony. Naczynia krwionośne są bardzo delikatne i łatwo mogą pęknąć gdy dziecko cierpi na skoki ciśnienia krwi albo ilości płynów w systemie. W takim przypadku dochodzi do krwotoku. W niektórych wypadkach, zakrzepnięta krew przebija ścianę naczynia krwionośnego. Jeżeli skrzep zablokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, dojdzie do rozwoju wodogłowia u niemowlęcia. Blokada może być czasowa lub stała.
Rozszczep kręgosłupa
Większość dzieci rodzących się z rozszczepem kręgosłupa, rodzi się też z wodogłowiem. Oprócz uszkodzenia rdzenia kręgowego mogą występować też nieprawidłowości w strukturze fizycznej części mózgu, które rozwijają się przed urodzeniem. Płyn mózgowo-rdzeniowy nie spływa prawidłowo. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje nacisk na mózg pogłębiając problemy jeszcze bardziej.
Inne formy
Inne formy krwotoków włączając te, które zdarzają się u dorosłych osób mogą doprowadzić do tego typu pokrwotocznego wodogłowia.
Guzy/Nowotwory
Nowotwory mogą być łagodne albo złośliwe. Nowotwór mózgu może wywołać nacisk na otaczającą go tkankę i doprowadzić do słabego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Podczas leczenia nowotworu w mózguczęsto konieczna jest kontrola wodogłowia, które może być tymczasowe.
Genetyka
Bardzo rzadko, ale zdarza się, że wodogłowie jest spowodowane zmianami genetycznymi czyli jest dziedziczne.
Inne przyczyny
Jest wiele innych, rzadko zdarzających się przyczyn wodogłowia. Na przykład zespół Dandy – Walkera, w którym tworzą się cysty wypełnione płynem w systemie płynu mózgowo-rdzeniowego. W tych wypadkach wodogłowie jest spowodowane naciskiem cysty na otaczającą ją tkankę.
Jak jest leczone wodogłowie?
Niektóre formy wodogłowia nie wymagają specjalnego leczenia. Inne formy mogą być tymczasowe i nie wymagają długotrwałego leczenia. Niestety większość form wodogłowia wymaga zabiegu chirurgicznego. Leczenie farmakologiczne było stosowane od wielu lat, ale może mieć szkodliwe działanie uboczne i nie zawsze jest skuteczne. Najbardziej popularną metodą jest założenie specjalnej zastawki. Należy podkreślić, ze ten zabieg nie leczy wodogłowia, a uszkodzenie tkanki mózgowej pozostaje niezmienione. Rolą zastawki, jest kontrolowanie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego poprzez umożliwienie odpływu i niedopuszczanie do pogarszania się sytuacji. Symptomy wywołane wyższym ciśnieniem płynu zmniejszają się, ale inne problemy spowodowane zmianami w mózgu niestety pozostają. Coraz częściej szpitale specjalistyczne przeprowadzają zabieg wentrykulostomii komory trzeciej” (Third Ventriculostomy).
Co to jest zastawka?
Zastawka to jest po prostu sączek, którym płyn mózgowo-rdzeniowy spływa z miejsca gdzie jest zablokowany do krwiobiegu. Urządzenie składa się z systemu drenów i zaworów, które kontrolują szybkość odsączania się płynu i zapobiegają jego cofaniu. Zastawka zakładana jest operacyjnie. Jej górna część jestumieszczona
w komorze mózgu, a dolna kończy się w komorzeserca (połączenie komorowo-przedsionkowe) lub w jamie brzusznej (połączenie komorowo-otrzewnowe). System ten jest całkowicie zamknięty wewnątrz ciała. Płyn, który spływa do jamy brzusznej, asymiluje się do krwiobiegu. W niektórych wypadkach zastawka kończy się w zewnętrznej wyściółce płuc (połączenie komorowo-opłucne). W większości wypadków zastawki zakłada się na cale życie, chociaż poprawki i przebudowy mogą być czasem konieczne.
Czy mogą być komplikacje?
Komplikacje są na ogół wywołane blokadą albo infekcja. Tylko czasami spowodowane są mechanicznym uszkodzeniem. Dren czy cewnik może się stać za krótki wraz ze wzrostem dziecka. Konieczna jest wtedy operacja w celu przedłużenia drenu. Symptomy są bardzo różne u różnych osób. Nie ma ograniczonej listy objawów, na które należy szczególnie zwracać uwagę. Należy polegać na doświadczeniu i obserwacji chorego.
Blokada zastawki
Symptomy blokady na ogół rozwijają się stopniowo. Czasem następuje powolna deterioracja w rozwoju i zachowaniu. Niekiedy symptomy są nagłe i intensywne
i mogą wywoływać ból głowy i wymioty. Wiele różnorodnych testów może być przeprowadzonych, aby potwierdzić tę diagnozę. W wypadku gdy podejrzana jest blokada
w zastawce, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Infekcja zastawki
Symptomy infekcji mogą być różne w zależności od rodzaju zastawki. W wypadku połączenia komorowo – otrzewnowego symptomy są podobne do blokady zastawki. Dzieje się tak dlatego, że infekcja może zablokować zakończenie drenu. Chory może mieć podwyższoną temperaturę i bóle brzucha. W wypadku infekcji połączenia komorowo-przedsionkowego temperatura występuje nieregularnie. Często pojawia się anemia, wysypka i bóle w stawach. W odróżnieniu od połączenia komorowo – otrzewnowego tego typu infekcje często są nie zauważone przez wiele miesięcy. Wiele różnych testów może być przeprowadzonych, aby potwierdzić infekcje. Należy zawsze zgłosić się pod opiekę lekarską gdy zachodzi podejrzenie infekcji zastawki.
Jak są leczone problemy z zastawką?
Blokada zastawki, która powoduje dysfunkcję układu drenującego na ogół wymaga operacji, podczas której cała albo część zastawki jest wymieniona. W wypadku infekcji zastawki cała zastawka jest wymieniana i pacjentowi podaje się antybiotyki zanim zostanie założona nowa zastawka. Nowoczesne terapie antybiotykowe na ogół kończą się sukcesem.
Artykuł na podstawie Forumneurologiczne.pl
Niebezpieczne wodogłowie, czyli kilka słów o zagrożeniu w dorosłym życiu.
Autorzy: EDYTA ŻYROMSKA
Wodogłowie kojarzone jest przede wszystkim ze zmianami pojawiającymi się w życiu płodowym lub wczesno – niemowlęcym. Okazuje się jednak, że wodogłowie może również dotykać dorosłych. Nie wolno bagatelizować problemu – okazuje się, że skutki zaniedbań mogą być tragiczne! Wodogłowie może wystąpić na skutek urazów mechanicznych, na skutek wypadków. Nigdy nie należy bagatelizować wodogłowia – jego skutki mogą odbić się na reszcie życia.
Czym jest wodogłowie?
Wodogłowie związane jest z gromadzeniem się nadmiernej ilości płynu mózgowo rdzeniowego w komorach mózgu. Płyn mózgowo rdzeniowy naturalnie występuje w splotach mózgowych, normalnym zjawiskiem jest krążenie płynu w przestrzeniach międzymózgowiach.
Zadaniem płynu mózgowo – rdzeniowego jest odżywienie neuronów, dostarczeniem im wszelkich niezbędnych substancji odżywczych. Gdy płyn „nakarmi” neurony jest wchłaniany do krwi. Problem pojawia się jednak, gdy nie jest wchłaniany, a zaczyna odkładać i gromadzić się w splotach mózgu. Dochodzi do nabrzmienia mózgu i nagromadzenia dużej ilości płynu, co powoduje zmiany neurologiczne i psychosomatyczne.
Objawy wodogłowia
Do najczęściej kojarzonych objawów wodogłowia zalicza się zmianę kształtu czaszki. Należy pamietać, że nie zawsze wodogłowie daje od razu taki efekt! Do objawów wodogłowia u dorosłych, zalicza się:
- powolne powiększanie obwodu czaszki,
- pojawianie się niesymetrycznych wypukłości w okolicy czoła,
- pojawienie się efektu „zachodzącego słońca’ w oczach- nie możność podniesienia oczu do góry,
- pojawienie się objawów Macewena – opukiwanie polączenia kości ciemieniowej, potylicznej i skroniowej daje głośniejszy dźwięk, związany z gormadzeniem się płynu mózgowo rdzeniowego,
- poszerzenie żył na skórze głowy,
- zaburzenia poruszania się,
- nietrzymanie moczu.
Problematyczny płyn mózgowo-rdzeniowy
Płyn mózgowo-rdzeniowy, znany w literaturze jako PMR pełni niezwykle ważną rolę do Ośrodkowego Układu Nerwowego. Niestety, nie prawidłowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje pojawienie się charakterystycznej wypukłości w mózgoczaszce. Płyn mózgowo-rdzeniowy pełni jednak istotna rolę. Z pozoru, przypomina bezbarwną ciecz, jednak zawiera ta same składniki co osocze krwi (poza czerwonymi krwinkami). Płyn mózgowo rdzeniowy pełni dwie niezwykle istotne funkcje- po pierwsze ma za zadanie amortyzować tkankę mózgową i rdzeń kręgowy przed urazami. Po drugie- ma wyrównywać ciśnienie wewnątrz czaszki. W sytuacji, gdy krążenie zaczyna być zaburzone- pojawia się problem wodogłowia.
Przyczyny wystąpienia wodogłowia
Do najczęstszych przyczyn wystąpienia wodogłowia w życiu dorosłym zalicza się zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych. Nie doleczone lub źle leczone zapalenie, może skutkować pojawieniem się problemów z przepływem płynu mózgowo rdzeniowego a co za tym idzie- może prowadzić do wystąpienia wodogłowia. Zwłaszcza ropne zapalenie opon mózgowo rdzeniowych jest niebezpieczne, może prowadzić do pojawienia się ropnego czopa, który będzie blokował wchłanianie płynu mózgowo rdzeniowego. Wodogłowie może być też skutkiem innych chorób jak zespołu Arnolda-Chairdiego,(choroby objawiającej się deformacją tyłomózgowia i czaszki), Zespołu Dandyego-Walkera(pojawienie się torbieli w tylnej jamie czaszki i uniemożliwienie prawidłowego przepływu płynu), wodociągu Sylawiusza (zwężenie mózgu) Niekiedy urazy powypadkowe, skutkujące krwotokiem wewnątrzczaszkowym przyczyniają się do powstania wodogłowia.
Sposoby diagnozowania wodogłowia
Do najskuteczniejszych metod diagnozowania wodogłowia zalicza się USG przezczaszkowe, które pozwala sprawdzić, czy w komorach gromadzi się płyn mózgowo rdzeniowy. Kolejną skuteczną metodą diagnozowania jest tomografia komputerowa mózgu, rezonans magnetyczny mózgu, ocena przepływu plynu mózgowo rdzeniowego (cysternografia), oraz badanie płynu mózgowo rdzenniowego.
Metody leczenia wodogłowia
Leczenie tego schorzenia, na chwilę obecną oparte jest na metodach chirurgicznych. Wielu zwolenników znajduje metoda tzw. Endoskopowej wentrikulocysternostomii, która tworzy krótszą drogą dla płynu mózgowo rdzeniowego między komorą III mózgu a podpajęcyznówką, umożliwiając ominięcie przeszkód, które torowały przepływ płynu i wywoływały wodogłowie. W czasie operacji, neurochirurg nacina powłoki skóry i czaszki a następnie wwierca się, uzyskując dostęp do opony twardej. Powstałym otworem wprowadza się dren, który ma odebrać nadmiar płynu. Następnie, pod skórką umieszczana jest zastawka (często umiejscowiona za małżowiną uszną), która prowadzi dren pod powłokami skórnymi aż do okolic brzucha. Stąd dren prowadzony jest do jamy otrzewnowej.
Niestety, u dorosłych – ze względu na zrośnięte szwy czaszki nie możliwe jest samoistne powiększenie się obwodu czaszki tak, aby zmniejszyć ciśnienie w niej panujące. Stąd zabiegi operacyjne stają się niekiedy niezbędne, aby zapewnić choremu w miarę normalne życie.
Skutki wodogłowia
Następstw wodogłowia jest wiele. Do najpoważniejszych zalicza się niedotlenienie tkanki mózgowej. Na skutek nie prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, tkanka mózgu nie jest zaopatrywana w wystarczającą ilość tlenu i składników odżywczych a co za tym idzie- pojawiają się problemy z jej pracą. Początkowe objawy to zmęczenie, pobudliwość lub ospałość. Z czasem zaczynają pojawiać się omdlenia. Niestety, początkowe etapy wodogłowia nie zawsze są diagnozowane (brak obrazu „wypukłość czaszki”) a co za tym idzie, zaczyna dochodzić do postępowego obumierania tkanki mózgowej. Kolejnym symptomem są pojawiające się „sunset eye sign” – tzw. efekt zachodzącego słońca, kiedy to na skutek ucisku płynu mózgwo-rdzeniowego oczy kierują się do dołu, a chory ma problemy z ich podniesieniem. Zmiany wynikające z niedotlenienia mózgu oddziałują również na inne narządy – płuca, wątrobę, serce.
Rokowania
Rokowania w przypadku wodogłowia są trudne do jednoznacznego zdefiniowania. Wszystko zależy od stopnia zaawansowania wodogłowia i wieku pacjenta.