Patron fundacji

Podopieczni

Nasi przyjaciele

Pomóż fundacji

Publikacje i artykuły - wodogłowie

Wodogłowie i jego leczenie

Zespołowi Dandy - Walkera towarzyszy wodogłowie. W tym dziale znajdują się artykuły na ten temat.

Publikowanych na stronie Fundacji materiałów prosimy nie kopiować i powielać ponieważ chronione są prawami autorskimi.

Wodogłowie

          Termin wodogłowie (hydrocephalus) pochodzi od greckich słów hydro (woda) i cephalus (mózg). Terminem tym posługiwali się już Hipokrates,a także Galen w celu określenia zwiększonej ilości wody w mózgu. Obecnie wiadomo, że „woda” odnosi się do płynu mózgowo-rdzeniowego, a nagromadzenie „w mózgu” do nadmiernego gromadzenia płynu w drogach płynowych mózgu (komory mózgu, przestrzeń podpajęczynówkowa). System komorowy mózgu obejmuje połączone ze sobą cztery komory skąd płyn przechodzi do zbiorników podstawy mózgu i kanału kręgowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy wytwarzany jest głównie w splotach naczyniówkowych komór mózgu,
a wchłaniany do układu żylnego poprzez ziarnistości pajęczynówki. Płyn mózgowo-rdzeniowy produkowany jest z prędkością 0,3 ml/min i wchłanianie odbywa się w takim samym zakresie. Zaburzenie tej równowagi gdy produkcja jest większa od wchłaniania prowadzi do wodogłowia.

Rodzaje wodogłowia

             Wodogłowie może być wrodzone lub nabyte. Wodogłowie wrodzone rozwija się już w czasie rozwoju płodowego i spowodowane jest czynnikami genetycznymi (zespoły Arnold-Chiari, Dandy-Walker, Davidoff-Dyke) lub szkodliwym wpływem środowiska. Natomiast wodogłowie nabyte może pojawić się w każdym wieku, najczęściej
w wyniku urazu, krwawienia wewnątrzczaszkowego, nowotworu mózgu. Wodogłowie możemy podzielić również na komunikujące i niekomunikujące (wewnętrzne).
W wodogłowiu komunikującym nadmierne nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego nie jest związane ze wzmożeniem ciśnienia wewnątrzczaszkowego, w odróżnieniu
od wodogłowia wewnętrznego. Wodogłowie wewnętrzne spowodowane jest zwykle zaburzeniem przepływu płynu w układzie komorowym mózgu. Pojawienie się  wodogłowia wewnętrznego powoduje wystąpienie objawów ciasnoty  wewnątrzczaszkowej, takich jak: bóle głowy, zawroty, nudności, wymioty, zaburzenia świadomości, pamięci, orientacji, zaburzenia wegetatywne (zwolnienie akcji serca,przyśpieszenie oddechu, wzrost ciśnienia krwi), obrzęk tarcz nerwów wzrokowych.

Leczenie

           Leczenie wodogłowia wewnętrznego jest operacyjne i polega na usunięciu przeszkody blokującej przepływ względnie założeniu wewnętrznego drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego,  a gdy sytuacja tego wymaga - zewnętrznego.Wodogłowie komunikujące wyjątkowo rzadko wymaga interwencji operacyjnej i jest ona wykonywana w uzasadnionych przypadkach  tzw.wodogłowia normociśnieniowego (zespół Hakima).

           Kolejnym przykładem wodogłowia, którego przyczyny upatruje się w niedrożności otworów odpływowych komory IV, jest wodogłowie w zespole Dandy-Walkera (DWS). Na zespół ten składa się: wodogłowie, torbiel tylnego dołu czaszkowego i niedorozwój (dysgenezja) dolnego robaka móżdżku. Zespół opisany został
przez Dandy’ego i Blackfana w 1914 roku, a Taggartza jego przyczynę uznali  niedrożność otworów Luschki i Magendiego [teoria artrezji]. Bardzo często towarzyszą inne wady ośrodkowego układu nerwowego najczęściej struktur linii środkowej mózgu (np. niedorozwój ciała modzelowatego) oraz wady innych narządów w zakresie układów kostnego,oddechowego, pokarmowego i moczowo-płciowego.    

Leczenie zespołu Dandy-Walkera
 
         Na zespół ten składają się: wodogłowie, torbiel tylnej jamy czaszkowej i dysgenezja robaka móżdżku. Pierwszy opis kliniczny pochodzi z 1914 roku (Dandy i Blackfan). Patogenetyczna teoria atrezji otworów Luschki i Maggendiego (Taggart?a i Walker’a) tłumaczy powstanie wodogłowia w tym zespole. Niektórzy za bardziej prawdopodobną uważają teorię Bendy, który twierdził, że przyczyną powstania torbieli tylnego dołu jest wrodzony niedorozwój robaka i brak naturalnych zmian wstecznych zasłony rdzeniowej tylnej u płodu. Nie istnieje jednolity, powszechnie stosowany sposób leczenia operacyjnego tego zespołu. Biorąc pod uwagę zachowaną w większości przypadków drożność wodociągu, wielu autorów uważa, że implantacja zastawki komorowo-otrzewnowej jest wystarczająca. Ze względu na dużą częstość występowania wtórnej czynnościowej stenozy wodociągu Raimondi wskazuje na konieczność implantacji podwójnej zastawki komorowo-tylnojamowo-otrzewnowej. Inni za najlepszą metodę uważają implantację zastawki tylnojamowo-otrzewnowej, twierdząc, że stenozy wodociągu występują w tym zespole rzadko, a implantacja drenu do  torbielowato poszerzonej komory IV rzadziej prowadzi do przedrenowania. W zespole Dandy-Walkera, pomimo niekomunikacyjnego charakteru wodogłowia, wentrikulostomia komory III jest nieskuteczna. W naszym ośrodku w większości przypadków implantowano zastawki komorowo-tylnojamowo-otrzewnowe.     

Przedruk artykułu Association for Spina Bifida and Hydrocephalus

Co to jest wodogłowie?

            Wodogłowie jest popularnie nazywane  “woda w głowie”, chociaż to nie jest prawidłowe określenie. Wodny płyn, znany jako płyn mózgowo-rdzeniowy, jest bez przerwy produkowany wewnątrz czterech komór mózgowych.   Płyn mózgowo-rdzeniowy normalnie spływa przez wąski kanał z jednej komory do następnej, a następnie wypływa z mózgu  wzdłuż rdzenia kręgowego.  Płyn mózgowo-rdzeniowy jest asymilowany przez krwiobieg.  Jego ilość i ciśnienie utrzymywane są w dość wąskiej granicy.
W wypadku gdy kanał, wzdłuż którego spływa płyn jest zablokowany w którymkolwiek miejscu, płyn mózgowo-rdzeniowy akumuluje się wewnątrz komór mózgowych powodując ich powiększenie i nacisk na otaczające tkanki. Głowa małego dziecka czy niemowlęcia powiększa się.  W wypadku starszych dzieci czy dorosłych, rozmiar głowy nie może się powiększyć ponieważ kości czaszki są całkowicie zrośnięte.

Wcześniaki

           Dzieci, które rodzą się przedwcześnie są bardziej narażone wodogłowia. Wcześniaki są dużo bardziej wrażliwe ponieważ ich ciało nie jest w pełni rozwinięte, a rozwój mózgu jest bardzo aktywny. Obszar, który jest tuż pod wyściółką komór mózgowych jest szczególnie ważny ze względu na jego dużą  aktywność. Obszar ten jest bardzo mocno ukrwiony. Naczynia krwionośne są bardzo delikatne i łatwo mogą pęknąć gdy dziecko cierpi na skoki ciśnienia krwi albo ilości płynów w systemie. W takim przypadku dochodzi do krwotoku. W niektórych wypadkach, zakrzepnięta krew przebija ścianę naczynia krwionośnego. Jeżeli skrzep zablokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, dojdzie do rozwoju wodogłowia u niemowlęcia. Blokada może być czasowa lub stała.

Rozszczep kręgosłupa

       Większość dzieci rodzących się z rozszczepem kręgosłupa, rodzi się też z wodogłowiem.  Oprócz uszkodzenia rdzenia kręgowego mogą występować też nieprawidłowości w strukturze fizycznej części mózgu, które rozwijają się przed urodzeniem.  Płyn mózgowo-rdzeniowy nie spływa prawidłowo. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje nacisk na mózg pogłębiając problemy jeszcze bardziej.

Inne formy

           Inne formy krwotoków włączając te, które zdarzają się u dorosłych osób mogą doprowadzić do tego typu pokrwotocznego wodogłowia.

Guzy/Nowotwory

           Jest wiele innych, rzadko zdarzających się przyczyn wodogłowia. Na przykład zespół Dandy - Walkera, w którym tworzą się cysty wypełnione płynem w systemie płynu mózgowo-rdzeniowego. W tych wypadkach wodogłowie jest spowodowane naciskiem cysty na otaczającą ją tkankę.

Jak jest leczone wodogłowie?

            Niektóre formy wodogłowia nie wymagają  specjalnego leczenia. Inne formy mogą być tymczasowe i nie wymagają długotrwałego leczenia. Niestety większość form wodogłowia wymaga zabiegu chirurgicznego.  Leczenie farmakologiczne było stosowane od wielu lat, ale może mieć szkodliwe działanie uboczne i nie zawsze jest skuteczne. Najbardziej popularną metodą jest założenie specjalnej zastawki. Należy podkreślić, ze ten zabieg nie leczy wodogłowia, a uszkodzenie tkanki mózgowej pozostaje niezmienione. Rolą zastawki, jest kontrolowanie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego poprzez umożliwienie odpływu i niedopuszczanie do pogarszania się sytuacji. Symptomy wywołane wyższym ciśnieniem płynu zmniejszają się, ale inne problemy spowodowane zmianami w mózgu niestety pozostają. Coraz częściej szpitale specjalistyczne przeprowadzają zabieg wentrykulostomii komory trzeciej” (Third Ventriculostomy).

Co to jest zastawka?

Czy mogą być komplikacje?

           Komplikacje są na ogół wywołane blokadą albo infekcja. Tylko czasami spowodowane są mechanicznym uszkodzeniem. Dren czy cewnik może się stać za krótki wraz ze wzrostem dziecka. Konieczna jest wtedy operacja w celu przedłużenia drenu. Symptomy są bardzo różne u różnych osób. Nie ma ograniczonej listy objawów, na które należy szczególnie zwracać uwagę. Należy polegać na doświadczeniu i obserwacji chorego.

Blokada zastawki

Infekcja zastawki

Jak są leczone problemy z zastawką?

          Blokada zastawki, która powoduje dysfunkcję układu drenującego na ogół wymaga operacji, podczas której cała albo część zastawki jest wymieniona. W wypadku infekcji zastawki cała zastawka jest wymieniana i pacjentowi podaje się antybiotyki zanim zostanie założona nowa zastawka. Nowoczesne terapie antybiotykowe na ogół kończą się sukcesem.