Patron fundacji

Honorowy Patron Fundacji  

Profesor Tomasz Trojanowski

                     

Podopieczni

Nasi przyjaciele




Krzysztof "Grabaż" Grabowski
Dobry Duch Fundacji


Klub Motorowy
BIKERS Legion
Ambasador Fundacji

Pomóż fundacji

 


Propozycja dla sponsorów

 

Zapraszamy do licytacji

 


 

Przekaż darowiznę

 

Wyślij SMS - a
i pomóż

 


 

stat4u

 

pomysł oraz wykonanie: dobrarzecz.pl

Publikacje i artykuły - zespół Dandy - Walkera

 
          
            Przedstawione artykuły i fragmenty publikacji na temat zespołu Dandy - Walkera publikowane są dla celów edukacyjnych i informacyjnych. W żadnym razie prosimy nie traktować informacji tutaj przedstawionych jako ściśle medycznych choć oparte są o publikacje o takim charakterze. Informacje te stanowią próbę pomocy tym wszystkim, których podobnie jak nas dotknął problem tej choroby. Prosimy jednak pamiętać, że konieczny jest kontakt z lekarzem specjalistą. Postanowiliśmy podzielić się naszą wiedzą na temat zespołu Dandy - Walkera zdobywaną latami w związku z chorobą i leczeniem naszej córki Joanny. Wierzymy, że w ten sposób pomożemy tym, którzy doświadczają podobnego problemu i nie posiadają wiedzy na temat choroby.
 

  Publikowanych na stronie Fundacji materiałów    
  prosimy nie kopiować i powielać ponieważ
  chronione są prawami autorskimi.

Ewa i Piotr Wiśniewscy - rodzice Joanny
 
 

Publikacje i artykuły na temat zespołu Dandy-Walkera

 

 

      PSYCHOSPOŁECZNE FUNKCJONOWANIE OSÓB
                  Z ZESPOŁEM DANDY-WALKERA
                        STUDIUM PRZYPADKU

                          Praca magisterska
                               (fragmenty)


                            Autor - MARTA SAWKA

WSTĘP

Każda rodzina zmienia się w czasie, przechodząc kolejne fazy cyklu życia.
W trakcie swojego rozwoju musi przystosować się do wydarzeń, które są dla tego
rozwoju typowe, na przykład narodziny czy usamodzielnianie się dzieci.
Do gwałtownego i nieoczekiwanego naruszenia równowagi życia rodzinnego
przyczyniają się narodziny dziecka niepełnosprawnego.

Wraz z pojawieniem się w rodzinie dziecka niepełnosprawnego następuje brutalne zderzenie
wyobrażeń, które są pełne entuzjastycznych oczekiwań i ambitnych planów, z chłodną
i pozbawioną współczucia diagnozą lekarzy. Uzmysłowienie sobie prawdy o zaburzonym
rozwoju dziecka i o jego konsekwencjach jest zawsze dla rodziców krytycznym i dotkliwym
przeżyciem, gdyż ich sytuacja zmienia się w sposób niespodziewanie dramatyczny.

Rodzice w momencie uzyskania informacji, że ich dziecko jest, bądź będzie niepełnosprawne
przeżywają bardzo silne negatywne emocje od buntu, żalu, gniewu, złości aż po agresję
skierowaną do siebie lub na kogoś. Po czasie uczucia te ewaluują.

Przychodzi moment zastanowienia się, refleksji, pozornego przystosowania się, a potem
konstruktywnego akceptowania.

Dokładnie te okresy charakteryzuje T. Gałkowski:

Pierwszy okres to szok, zwany też okresem wstrząsu - następuje bezpośrednio po tym,
kiedy rodzice dowiadują się, że ich dziecko jest niepełnosprawne.

Drugi okres to kryzys emocjonalny, zwany również okresem rozpaczy lub depresji - rodzice
nie potrafią pogodzić się z myślą, że ich dziecko jest niepełnosprawne, winią się wzajemnie
za ten stan, między rodzicami pogłębiają się konflikty i kłótnie.

Trzeci okres to pozorne przystosowanie się - rodzice podejmują w tym okresie próby
przystosowania się do sytuacji, odwiedzają różnych specjalistów, kontaktują się
z organizacjami niosących pomoc dzieciom niepełnosprawnym lub stowarzyszeń grupujących
dzieci niepełnosprawne i ich rodziców. W stowarzyszeniach tych odnajdują przyjaciół mających
podobne lub inne problemy z dzieckiem. 

Czwarty okres to konstruktywne przystosowanie - rodzice szukają metod w jaki sposób
można pomóc dziecku, jaka będzie jego przyszłość, czego go nauczyć, jak zorganizować
wspólne życie.

Wraz z upływem czasu zmieniają się więc uczucia rodziców oraz relacje między poszczególnymi
członkami rodziny, zwłaszcza relacje między rodzicami, a niepełnosprawnym dzieckiem.

Niewątpliwie istotny wpływ na przeżycia emocjonalne rodziców ma fakt na jakim etapie rozwoju
dziecka pojawi się u niego niepełnosprawność, jeżeli zaraz po porodzie to okres szoku trwa krócej,
jeżeli na wskutek choroby trwa dłużej, gdyż rodzice obwiniają się wzajemnie i obarczają
odpowiedzialnością za upośledzenie dziecka. Innym czynnikiem, mającym wpływ na przeżycia
rodziców jest to, w jaki sposób rodzice dowiadują się o niepełnosprawności dziecka, jaki jest
stopień i rodzaj tej niepełnosprawności oraz czy niepełnosprawność jest widoczna.

Jeżeli dziecko zostanie zaakceptowane przez rodziców wtedy rodzina będzie próbowała stworzyć
takiemu dziecku optymalne warunki dla jego rozwoju, oprócz terapii czy rehabilitacji, rodzice
spróbują poszukać dla dziecka przedszkola, szkoły gdzie będzie ono mogło zdobywać i wykształcać
w sobie podstawowe umiejętności i nawyki pomocne mu do funkcjonowania wśród ludzi.

Podsumowując można stwierdzić iż rolą rodziców jest nauczenie dziecka kompetencji życiowych,
nawiązywania prawidłowych kontaktów z innymi, ujawniania swych najlepszych cech i wykorzystanie
ich dla dobra innych i siebie. Mądrość rodziców to szansa dla rozwoju dziecka, która prowadzi
do samorealizacji i szczęścia. Należy umożliwić mu zaakceptowanie siebie mimo niesprawności.
Najważniejsze jest jednak rozwijanie w nim poczucia bezpieczeństwa oraz akceptacji.
Jak pisała A. Olszak „Kochać mądrze – trudne życiowe zadanie”.

Prezentowana praca dotyczy psychospołecznego funkcjonowania osób z Zespołem Dandy-Walkera.
Nieustannie zdajemy sobie sprawę z faktu, iż potrzebna jest wiedza naukowa o procesach
poznawczych u dzieci z utrudnieniami rozwojowymi, jak również aktywizowanie, badanie i ustalanie
zakresu obszaru najbliższego rozwoju w diagnozie dziecka z zaburzeniami centralnego
układu nerwowego.

Pewna liczba dzieci z defektem narządu ruchu z zespołem Dandy-Walkera (ZDW) zachowuje możliwość
zwyczajnego funkcjonowania w społeczeństwie. Nawet ciężka postać ZDW nie musi równać się
z zupełnym wyłączeniem się z życia codziennego. Dotyczy to szczególnie tej grupy osób, u których
niesprawność poddana jest wczesnej diagnozie i rehabilitacji.

Zamiarem prezentowanej pracy jest przedstawienie psychospołecznego funkcjonowania osób
z zespołem Dandy-Walkera, opisywanych metodą indywidualnych przypadków. Niniejszymi osobami
są dzieci w wieku 16 i 17. miesięcy życia.

ROZWÓJ DZIECKA W ŚWIETLE  LITERATURY

Rozwój jest odrębnym przejawem życia. Ontogeneza (rozwój osobniczy człowieka) obejmuje
procesy zachodzące w organizmie przez całe życie – od momentu powstania zygoty aż
do śmierci danego osobnika.
Obserwując i badając rozwój człowieka bierze się pod uwagę sferę fizyczną i psychiczną.

W zakres rozwoju fizycznego wchodzą wszystkie procesy biologiczne (w tym biochemiczne
i biofizyczne) charakterystyczne dla organizmów żywych. Podczas rozwoju fizycznego
wyodrębnia się trzy grupy procesów,które są nierozłącznymi elementami i trwają więcej niż
¼ przeciętnej długości życia osobniczego:

    
   1. wzrastanie ( zwiększanie się wymiarów liniowych i masy ciała);
      
2. różnicowanie (dopasowywanie się poszczególnych tkanek
           i narządów oraz formowanie się ogólnych kształtów i proporcji ciała);

       3. dojrzewanie ( doskonalenie się budowy i czynności różnych narządów,
           co jest równoznaczne z osiągnięciem stabilizacji biologicznej.

W złożony proces rozwoju psychicznego dziecka od urodzenia do wieku młodzieńczego,
wchodzą cztery najważniejsze czynniki:


          
1. wyposażenie biologiczne organizmu
            ( anatomiczne i funkcjonalne właściwości układu nerwowego i hormonalnego);

      
  2. własna aktywność dziecka;

       
3. czynniki środowiskowe;

       
4. wychowanie

Okresy ontogenezy człowieka

Rozwój jest procesem ciągłym, aczkolwiek podczas jego przebiegu istnieją okresy o specyfice sobie
tylko właściwej. Na granicy każdego okresu  dochodzi do rewolucji dotychczasowej stabilizacji,
zwanej przełomem.

Wyróżnić można dwa etapy rozwoju człowieka:

  • Okres postnatalny (pozamaciczny) z następującymi podokresami:

1.      okres noworodkowy – od urodzenia do końca pierwszego miesiąca życia,

2.      okres niemowlęcy – od 2 do 12 m. ż.,

3.      okres poniemowlęcy – od 13 do końca 3 r. ż.,

4.      okres przedszkolny – od 4 do 7 r. ż.,

5.      okres wczesnoszkolny – od 7 do 10-12 r. ż.,

6.      okres pokwitania – od 10-12 do 15 r. ż.,

                   7.      okres młodzieńczy – od 16 do 18 r. ż.

W mojej pracy skupiam się na psychospołecznym i psychoruchowym rozwoju dziecka
w początkowych jego okresach. Poniżej przedstawiam rozwój dziecka w trzech okresach:
noworodkowym, niemowlęcym, poniemowlęcym.


Psychoruchowy rozwój dziecka w wieku do 3 roku życia

To, z czym dziecko pojawia się na świecie, to nie tylko ciało i niewpełni ukształtowane jego 
układy, ale również odruchy. W pierwszych dniach życia noworodka  obserwujemy 3 grupy
odruchów bezwarunkowych:

  1. odruch wspólne dla noworodka i człowieka dorosłego,
  2. odruch normalne u noworodka i niemowlęcia, a patologiczne u człowieka dorosłego,
  3. odruchy występujące tylko u noworodka.

Do pierwszej grupy odruchów, ważnych chociażby ze względu, iż stanowią one podstawę
wytwarzania większości odruchów warunkowych należą:


     1. odruch źrenicowy (zwężenie źrenic pod wpływem światła),

     2. odruch mrugania (zamknięcie powiek pod wpływem dotknięcia rogówki),

     3. ssanie,
     4. wydzielanie śliny, itp.

 

Przykładem odruchów należących do drugiej grupy jest tzw. odruch Babińskiego,
który polega na tym, iż przy podrażnieniu podeszwy stopy duży palec podnosi się do góry.
Występowanie tego odruchu u osoby dorosłej świadczy o organicznych patologicznych
zmianach w ośrodkowym układzie nerwowym.

Przykładem trzeciej grupy odruchów jest:

Kolejnym etapem rozwoju psychoruchowego dziecka jest okres niemowlęcy. Rozwój ten
polega na wzrastającej  umiejętności dziecka do przyjmowania i zmiany określonej pozycji
ciała, zwanej postawą, oraz do przemieszczania się w przestrzeni.

Od pierwszych dni życia dziecka obserwujemy również rozwój chwytu i manipulacji.
Bezwarunkowy odruch chwytny, charakterystyczny dla noworodka zanika do 6 m. ż.
Chwytanie dowolne rozpoczyna się ok. 4 – 5 mies. i kształtuje się przez dłuższy czas.

Manipulacja i jej rozwój ściśle łączą się ze zmysłem wzroku i lokomocji. Zdobywając zabawkę
dziecko ogląda, obmacuje, przekłada z jednej ręki do drugiej, macha i stuka, uderzając nią
o inne przedmioty. Chociaż dziecko w tym wieku pociąga i interesuje nowość (kształt, barwa,
dźwięk zabawki), to jednak manipulacja wszystkimi przedmiotami jest bardzo podobna i zwana
jest manipulacją niespecyficzną.
Dopiero pod koniec okresu niemowlęcego, dziecko uczy się turlać piłkę, wkładać przedmioty
do większego naczynia, ustawiać wieżę z 2-3 klocków, itp.

Do wrażliwości sensorycznej niemowlęcia zaliczamy percepcję wzrokową i słuchową.

Percepcja wzrokowa.

O doznawaniu wrażeń wzrokowych przez noworodki można wnioskować na podstawie  
ich reakcji typu bezwarunkowego na bodźce  świetlne. Wrażliwość wzrokowa różnicuje się
też w zależności od typu bodźca.

Percepcja słuchowa.

Badania nad wrażliwością słuchową w okresie niemowlęcym wskazują, że noworodek reaguje
jedynie na ostre dźwięki. Reakcje wyrażają się  bądź nagłym, ogólnym pobudzeniem, bądź też
bezwarunkowym odruchem Moro. Rozwój wrażliwości słuchowej wiąże się bardzo precyzyjnie
z rozwojem mowy.

W czasie rozwoju niemowlęcym dochodzi do spostrzeżeń i orientacji w najbliższym otoczeniu.
W poznaniu świata przez niemowlę fundamentalną rolę odgrywają konaktoreceptory.
Dziecko poznaje przedmiot przez dotykanie, obmacywanie, lizanie a nawet wąchanie.
S. Szuman na podstawie swych badań wskazuje, że do właściwego spostrzegania przedmiotu
zdolne jest dopiero dziecko kilkumiesięczne, dzięki sukcesywnemu nastawieniu narządów zmysłów
na ten sam przedmiot (źródło wrażeń). Bardzo ważne są tu impuls zmysłowe, które działają
najpierw na receptory wzroku i słuchu a dopiero wtórnie na receptory dotyku.
Podrażnienie jednego ze zmysłów powoduje niepokój ruchowy, zaś ruch powoduje zbliżenie
do źródła impulsu. Z chwilą gdy dziecko dostaje przedmiot do ręki, odbiera liczne wrażenia
dotykowe.

Według Piageta – dziecko posiada pojęcie przedmiotu dopiero wtedy, gdy traktuje go z jednej
strony jako źródło doświadczeń, z drugiej zaś, uważa go za istniejący obiektywnie.
Dużą rolę w tym względzie posiadają rozwijające się umiejętności manipulacyjne.
Niemowlę obmacuje przedmioty miękkie i twarde, okrągłe i kanciaste, ciepłe i zimne, cięższe
i lżejsze.
Wszystkie te doświadczenia stają się coraz liczniejsze, pełniejsze, tworząc w ten sposób
trwałe związki z korą mózgową, a więc pełne pojęcie przedmiotu.

Do wstępnej fazy rozwoju mowy niemowlęcia należą krzyk i wydawanie nieartykułowanych
dźwięków, które przechodzą do wokalizacji.

Po okresie niemowlęcym, do którego zalicza się również okres noworodkowy, następuje
etap poniemowlęcy.
W okresie tym postępuje rozwój lokomocji. W 2. roku życia ustala się ostatecznie postawa stojąca
u dziecka, a chód staje się podstawowym sposobem przemieszczania się.
Kroki dziecka 13- i 14-miesięcznego są jeszcze krótkie i nieregularne, zauważalny jest brak
automatyzacji i koordynacji ruchowej. Wraz z postępowaniem procesu nauki chodzenia,
kroki wydłużają się, dziecko niżej unosi również stopy, przez co chód staje się swobodniejszy
i płynniejszy.

Dziecko w drugim i trzecim roku życia potrafi zatem biegać, pokonywać przeszkody, wchodzić
i schodzić po niewielkich pochyłościach, omijać przedmioty, uczy się również stawiać nogę za nogą
(chodząc na przykład po wąskich ścieżkach). W wieku dwuch lat dziecko powinno już wejść i zejść
samodzielnie ze schodów, a pod koniec trzeciego roku życia – jeździć na trzykołowym rowerku,
przechodzić przez rowek.

Na okres poniemowlęcy przypada równocześnie rozwój ruchów rąk i sprawności w zakresie
czynności codziennych.

W drugim roku życia wzrasta precyzja ruchów wykonywanych palcami dłoni, co związane jest
z lepszą koordynacją wzrokowo – ruchową. Dzięki niej dziecko potrafi np. ustawiać klocki jeden
na drugim, wrzucać kapsle do butelki, uczy się zapinać i rozpinać guziki.

Odnośnie sprawności w życiu codziennym wyróżnia się następujące momenty w procesie
posługiwania się przez dziecko przedmiotami codziennego użytku:


     - zdobycie orientacji, do jakiej części ciała należy dana część ubioru (np. bucik – noga)
       lub do czego służy dane narzędzie (np. łyżka – do jedzenia).

     - wyróżnienie części istotnych w strukturze przedmiotów użytkowych (np. otwory
       na głowę i szyję w koszuli, otwory do włożenia u nożyczek).
     - wypracowanie pewnych stereotypów ruchowych (huśtanie nogami, kiwanie się
       na krześle podczas jedzenia).

W okresie poniemowlęcym do rozwoju psychoruchowego należy między innymi zabawa
jako typowa forma aktywności małego dziecka.

Zabawa jest czynnością celową, społecznie uwarunkowaną, wpływającą kształcąco na rozwój
jednostki, jest nośnikiem rozmaitych wiadomości i umiejętności, wymaga wysiłku ze strony
dziecka, owocuje wieloma wytworami.

Do typowych form zabawy należą:


     - Zabawy manipulacyjne

     - Zabawy tematyczne

     - Zabawy konstrukcyjne
     - Zabawy dydaktyczne.

W czasie poniemowlęcym pojawiają również początki twórczości artystycznej dziecka.
Twórczość artystyczna dziecka to nic innego jak wytwory powstające w toku takich
czynności jak: rysowanie, lepienie lub wycinanie.

Rozwój spostrzeżeń i orientacji w otoczeniu w wieku poniemowlęcym znaczenia nabierają
telereceptory, przede wszystkim wzrok i słuch. Aby w wieku dwuch czy trzech lat poznać
przedmiot i uaktywnić całą strukturę spostrzeżeniową wystarczy pobudzenie jednego
analizatora (na przykład na widok cytryny pojawi się przypomnienie jej smaku, zapachu,
gładkości skórki, kulistości). Zjawisko to zwane będzie kontenplacją pomanipulacyjną,
gdyż dziecko posługuje się tu obrazem już wcześniej wytworzonym, dzięki całościowej
strukturze spostrzeżeniowej.

Poważny wpływ na strukturę dziecięcych spostrzeżeń wywiera rozwój mowy.
Dzięki słowu dziecko identyfikuje poszczególne przedmioty i łączy je w klasy
(np. widelec, talerzyk), wyodrębnia cechy użyteczności tych przedmiotów
(np. widelec - do jedzenia), dokonuje pierwszych porównań i różnic między przedmiotami
(np. mały – duży). Uczy się więc uogólniać, abstrahować, analizować i syntetyzować.

Na przełomie pierwszego i drugiego roku życia rozpoczyna się okres rozwoju mowy właściwej,
w którym wyodrębnia się jeszcze dwa stadia. Stadium wyrazu trwające od 1,6 do 1,9
miesiąca życia, do którego zalicza się wieloznaczność słów,  powolny wzrost słownictwa
(do 20 – 30 słów),  zniekształcenie fonetyczne, wyrazy dźwiękonaśladowcze, mowa sytuacyjna,
związana bezpośrednio z działaniem oraz równorzędna rola pozawerbalnych środków ekspresji
w kontaktach społecznych. Następnie w wieku od 1,9 do 3. lat  i powyżej tego wieku ma miejsce
stadium zdania, gdzie można zaobserwować szybki wzrost zasobu słów (2,0 – ok.300 wyrazów,
3,0 –ok.1000 wyrazów), zanikanie języka dziecięcego, opanowanie mowy dorosłych, zastępowanie
słów dźwiękonaśladowczych właściwymi wyrazami, wymowa zbliżona do poprawnej, gramatyzacja
mowy, rozwój deklinacji i koniugacji, różnicowanie się głównych części mowy oraz zmniejszanie się
znaczenia mimiki i gestykulacji w procesie porozumiewania się.

Psychospołeczny rozwój dziecka w wieku do 0 do 3 roku życia

Cztery tygodnie życia

Niewiele możemy się spodziewać po dziecku w tym wieku, nie potrafi pełzać, chodzić czy mówić.
Ale w porównaniu do czasu z przed tych czterech tygodni postęp jest ogromny. Napięcie
mięśniowe nie podlega już, jak przedtem ciągłym fluktuacjom. Kiedy podnosimy dziecko,
możemy zaobserwować reakcję jego układu motorycznego. Kiedy nie śpi ma swoją ulubioną
pozycję leżącą, z główką odwróconą w ulubioną stronę. Jego spojrzenie może przypadkiem
zatrzymać się na twarzy matki, ale będą to jedynie krótkie chwile. Chociaż potrafi wydawać
gardłowe dźwięki, to jego uśmiech nie stanowi jeszcze formy kontaktu z drugim człowiekiem.
Reaguje natomiast pozytywnie, kiedy mu się dogadza, oraz negatywnie gdy czuje ból albo
nikt się nim nie zajmuje. Potrafi też płakać. Zaczyna w miarę swoich niewielkich możliwości
narzucać własną wolę światu i na ten świat reagować.

Szesnaście tygodni życia (cztery miesiące)

W porównaniu z poprzednim okresem dziecko w tym wieku wydaje się być całkiem dojrzałe.
Nie tylko nastąpił olbrzymi skok w sprawnościach motorycznych i werbalnych,
ale – co najważniejsze – jest ono teraz w pewnym stopniu istotą społeczną. Lubi leżeć w dużym
łóżku i bardziej dobitnie zaznacza swoją obecność w domu. Jedzenie nie zaprząta już jego uwagi
bez reszty , a nawet jest w stanie chwilę poczekać. Lubi być noszone i na krótkie chwile trzymane
w pozycji siedzącej, by móc oglądać świat z innej perspektywy. Oczy śledzą poruszające się
obiekty ,ręce wyciąga w kierunku pożądanej zabawki, choć i tak nie potrafi jej jeszcze złapać.
Ku uciesze rodziców dziecko reaguje na zachowania innych ludzi: gaworzy, cmoka,
głośno się śmieje.Pojawia się pierwszy uśmiech społeczny i jest ono na drodze do uzyskania
pełnego kontaktu z rodziną.

Dwadzieścia osiem tygodni życia (ok. sześć i pół miesiąca)

Dziecko w tym wieku jest o tyle dojrzałe, że zwyczajnie siedzenie i patrzenie dalece mu
nie wystarcza. Chce dotykać różnych przedmiotów, a także domaga się, by trzymano je
w pozycji stojącej i podrzucano, jakby skakało. Niezależnie od tego w jakiej znajduje się
pozycji lubi stale trzymać coś w rączce. Potrafi samo zabawić przez naprawdę długą chwilę
przekładając przedmiot z ręki do ręki czy z olbrzymią radości stukać przedmiotami – najlepiej
piszczącymi czy twardymi – o stolik. Nie znaczy to jednak, że nie interesuje się innymi ludźmi.
Z euforią uśmiecha się do tych, którzy na nie patrzą.
Odznacza się miłym połączeniem samowystarczalności i instynktu społecznego. Słucha gdy się
do niego mówi szczególnie lubi niski ton męskiego głosu, który wcześniej napawał je lękiem.
Przysłuchuje się także własnym próbom wokalnym.

Trzydziesty drugi tydzień życia

W tym okresie dziecko jest bardziej świadome, a wskutek tego – bardziej wrażliwe. Zaczyna
reagować lękiem, płaczem na widok obcej osoby. Nie jest to krok wstecz, lecz rezultat nabytej
nowej umiejętności rozróżniania między znanym a nieznanym. U dzieckaw tym wieku dochodzi
do wymieszania się płaczui śmiechu do tego stopnia, że czasami trudno odróżnić jedno
od drugiego.

Czterdzieści tygodni życia (ponad dziewięć tygodni)

Dziecko jest świetnie przystosowane do życia w rodzinie i jest skłonne do kontaktu. Wiele dzieci
potrafi odpowiedzieć na „pa-pa”. Niektóre potrafią robić „kosi-kosi-łapki”. Są też sprawne głosowo.
Zarówno domownicy jak i obcy mogą liczyć na gorący powitalny uśmiech. Maluch w tym czasie
staje się coraz bardziej świadome ludzi, odpowiada na gesty, wyrazy twarzy i dźwięki.
Zwraca uwagę na „nie, nie”. Z upodobaniem używa swojego głosu i z ochotą powtarza
proste sylaby.

Dwanaście miesięcy życia

Po okresie nierównowagi, wahań nastroju i krótkotrwałych lęków, przychodzi czas na równowagę
emocjonalną. Dziecko staje się pogodne, pewne siebie i przyjacielsko nastawione. Uwielbia mieć
widownię, rozpoznaję aprobatę innych, powtarzając zachowania, które wzbudziły wesołość, lubi
wymienność ról podczas zabawy i potrafi naśladować proste gesty międzyludzkie. Szczególnie
zaś przepada za zabawą w chowanego i kocha uciekać na czworakach, kiedy ktoś za nim goni.

Piętnaście miesięcy życia

Ten czas określa się zazwyczaj jako okres biegania, tłuczenia i ściskania. Wcześniejszy etap
relacjidwustronnej współpracy ustąpił miejsca zachowaniu jednokierunkowemu. Maluch potrafi
już chodzići korzysta z nabytej w ten sposób wolności, protestując np. szelkom czy kojcom.
Zwyczajne „nie” już nie skutkuje. Tyle jest do zrobienia i do zobaczenia, iż dziecko jest pochłonięte
w poznawaniu świata całym sobą. Biegając dziecko wpada na liczne przeszkody i jest bez przerwy
aktywne i ma bardzo mało zahamowań. Zamknięte w kojcu najprawdopodobniej wyrzuci zeń
wszystkie zabawki. Notabene, rzucanie jest jednym z ulubionych zajęć. Dziecko rzuca zabawkę
i następniewoła by mu ją podać. Piętnastomiesięczne dziecko potrafi często poprosić o to, czego
chce, wydającjakiś dźwięk i niekiedy pokazując palcem, umie całym ciałem wyrazić sprzeciw
albo odmowę, a także rozumie podstawowe słowa i polecenia. Mogą też współpracować przy
ubieraniu, wyciągając na polecenie odpowiednią nogę czy rękę. Nastroje nadal są zmienne,
ale złość, choć wybucha gwałtownie i jest bardzo żywiołowo wyrażana, nie trwa długo.

Osiemnaście miesięcy życia

            Dziecko osiemnastomiesięczne kroczy ulicą jednokierunkową, chociaż kierunek potrafi
gwałtownie się zmieniać. Ulica ta zazwyczaj prowadzi w dokładnie przeciwnym kierunku
niż życzyłby sobie tego dorosły. Poproszone o podejście, dziecko albo stoi nieruchomo, albo
biegnie w inna stronę, a niejednokrotnie korzysta z umiejętności chodzenia tyłem.
Poproszone aby wyrzuciło coś do kosz na śmieci, najprawdopodobniej nastąpi reakcja przeciwna,
mianowicie z ochotą wyrzuci z niego to, co tam jest.
Po wyciągnięciu ręki do niego po klocek, którym właśnie się bawi, ono ciśnie nim a uwielbieniem
o podłogę. Dając mu zaś drugą skarpetkę do założenia, ono raczej ściągnie tę, którą ma już
na nodze.
Podsumowując ten okres rozwoju psychospołecznego, dziecko z ogromną radością nie stosuje się
do wszelkich poleceń, natomiast „nie” jest jego najbardziej ulubionym słowem.

Dwa lata

Dwulatek jest o wiele sprawniejszy motorycznie niż dziecko osiemnastomiesięczne, jak również
osiągnięcia językowe są na wyższym poziomie. Rozumie zadziwiająco dużo.
W sferze emocjonalnej życie dwulatka również jest łatwiejsze. Zdolność czekania jakiś czas albo
znoszenie niewielkiej niewygody znacznie wzrasta. Ponadto ludzie znaczą teraz dla niego więcej.
Lubi, przynajmniej czasami, sprawić innym przyjemność, doświadcza także przyjemności z powodu
obecności innych. Potrafi więc zrobić tylko po to, by było komuś miło, a także przedłożyć czyjeś
chęci nad swoje własne. Choć nie potrafi jeszcze dzielić się z innymi, może jednak, jeśli się nim
odpowiednio pokieruje, wręczyć innemu dziecku niepotrzebne w danej chwili zabawki.
Dwulatek w wielu sytuacjach okazuje się kochającym
i uczuciowym dzieckiem.

Dwa i pół roku

W tym okresie następuje zmiana równowagi na nie równowagę emocjonalną.
Oto charakterystyczne zachowanie dwuipółlatka: Przede wszystkim dzieci w tym wieku są bardzo
uparte i mało elastyczne. Nie potrafią się przystosować i ustąpić, chwilę poczekać.
Wszystko musi być na swoim miejscu , to jest na miejscu, które ono uzna za właściwe.
Codzienne czynności domowe muszą przebiegać w określonej sekwencji, zawsze w tej samej
kolejności i w ten sam sposób. Mają skłonności do dominacji, muszą wydawać rozkazy
i podejmować decyzje. Jeżeli zdecydują: „mama to zrobi”, to w żadnym razie nie może zrobić
tego tata. Natomiast jeżeli zdecydują: „ja zrobię”, wówczas nikomu nie wolno spieszyć z pomocą,
nawet jeśli to zadanie jest ponad możliwości czy umiejętności dziecka. Dwa i pół roku to wiek
skrajnych emocji, a co ważniejsze jest to wiek skrajnych przeciwieństw. Dzieci w tym wieku
miotają się bez końca pomiędzy dwiema sprzecznościami, starając się zawrzeć obydwie w swojej
decyzji, „zrobię – nie zrobię”, „chcę – nie chce”, „pójdę – nie pójdę”. Inną dodatkową cechą tego
wieku jest upór: dziecko obstaje przy tym by bez końca wykonywać daną czynność, nie tylko
w danym momencie lecz z dnia na dzień.

Trzy lata

Trzylatek wydaje się uwielbiać uległość. Teraz z łagodnością używa słowa „ TAK”.
Charakterystyczne w tym wieku jest to, że dziecko jest nastawione nie tylko na branie lecz
i na dawanie.  Lubi się dzielić – zarówno przedmiotami, jak i doświadczeniami. Jest to wyraz
stosunku do życia – otwartego i nastawionego na współpracę. Nie potrzebuje już opoki rytuału,
ścisłej powtarzalności wszystkich działań, czuje się też znacznie bezpieczniej – zarówno z samym
sobą , jak i z innymi. Ludzie stają się dla niego ważni. Lubi zawierać przyjaźnie i chętnie odda
zabawkę lub ustąpi, by pozostać  z kimś w dobrych relacjach. Nade wszystko zaś
zainteresowanie językiem i coraz lepsza płynność posługiwania się nim sprawiają, że trzylatek
staje się doskonałym towarzyszem i poszukiwanym członkiem każdej grupy. Słowa takie jak:
„nowy”, „inny”, „duży”, „niespodzianka”, „tajemnica” wskazują na ogromną fascynację nowymi
horyzontami. Natomiast słowa takie jak „pomóż”, „mógłbyś”, „zgadnij”, motywują go
do podejmowania pożądanych działań.

Czynniki wpływające na rozwój dziecka

Na ostateczny rozwoju dziecka  mają silny wpływ czynniki endogenne i czynniki egzogenne.
Wśród nich można wyodrębnić trzy grupy czynników:


                czynniki genetyczne, tak zwane determinanty,

                    czynniki paragenetyczne, tak zwane stymulatory,

                czynniki środowiskowe (egzogenne), tak zwane modyfikatory.

Pierwsze dominujące determinanty genetyczne, zwane są genotypem osobniczym.
W jego skład wchodzą garnitur chromosomowy i umiejscowiony w nich zestaw genów
przekazanych przez rodziców. Czynniki genetyczne w sposób nieodwracalny decydują
o przebiegu rozwoju.

Oprócz właściwości przekazywanych potomstwu w formie zestawu genów istnieją czynniki
endogenne niegenetyczne, wywierające swój wpływ w okresie płodowym. Czynniki
te nazywany
paragenetycznymi, iż oddziałując w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego na płód są
pochodnymi genetycznych właściwości matki.

Kolejnym czynnikiem mającym wpływ na rozwój dziecka jest czynnik środowiskowy, egzogenny.
I tu zaobserwować możne, iż wpływy genetyczne rodziców nie przesądzają o wspomnianym
rozwoju. W zależności od charakteru zespołu czynników środowiskowych dzielą się one na:


- czynniki biogeograficzne (klimat, ukształtowanie terenu, zasoby mineralne i wodne,
  świat roślinny i zwierzęcy),
- czynniki społeczno-ekonomiczne wraz ze wszystkimi zjawiskami kulturowymi.

 

W grupie oddziaływań endogennych ogromne znaczenie mają hormony. Wywierają wpływ
na podstawowe funkcje ustroju. Zapewniają utrzymanie homeostazy środowiska wewnętrznego.
Aktywność hormonalna jest związana bardzo ściśle z czynnością ośrodkowego układu nerwowego,
a przede wszystkim podwzgórza. W ścisłym związku anatomicznym i czynnościowym
z podwzgórzem jest przysadka mózgowa. Hormony modulują stężenie wielu substancji
chemicznych istotnych do życia i do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Procesy
wzrastania i rozwoju uwarunkowane są głównie od trzech hormonów:


    1. Samatotropina (hormon wzrostu),

    2. Hormon gruczołu tarczowego,

    3. Hormony androgenne.

Metody oceny rozwoju fizycznego dziecka

Ocenę rozwoju fizycznego dziecka można wykonać w dwóch aspektach:

          1. Osiągnięcia poziomu rozwoju fizycznego w dniu badania, w danej klasie wieku,
              czyli uzyskanie informacji statystycznej, co umożliwia zdobycie szybkiej wiedzy
              o rozwoju badanych cech nawet dużej populacji,
          2. Przebiegu indywidualnego rozwoju dziecka w ciągu kilku lat badań, czyli
              długofalowe i ciągłe badania dają możliwość dokładnego otrzymania krzywych
              wzrastania, poznania indywidualnego zróżnicowania toru rozwoju, oceny
              kolejności i czasu pojawiania się zdobytych poziomów rozwoju.

Wśród metod oceniających najczęściej wykorzystuje się :


1. Tabele norm,

2. Siatki centylowe,

3. Wskaźniki proporcji,

4. Morfogramy.

TABELE NORM
W tabelach norm zazwyczaj zamieszczane są wartości średnie danej cechy, najczęściej masy,
wysokości ciała oraz obwodu klatki piersiowej i głowy. Otrzymuje się je na podstawie badań
przekrojowych wybranej losowo licznej populacji w określonym przedziale wiekowym.


SIATKI CENTYLOWE
Siatki centylowe dają możliwość ujęcia graficznego pozycji cech względem normy
i na podstawie kilkuletnich obserwacji ciągłych określenie jej drogi rozwojowej. Zazwyczaj
dotyczy to tych samych pomiarów co w przypadku tabel. Nanoszenie, w odstępach np.
miesięcznych, wartości pomiarów wykreślić można krzywą linię, odzwierciedlającą 
indywidualne tempo wzrastania.


WSKAŹNIKI  PROPORCJI

Przedstawiają one najczęściej stosunek dwóch lub więcej elementów morfologicznych
względem siebie.
Wprowadzenie ich miało na celu określenie kształtowania się proporcji
ciała.

MORFOGRAMY
Morfogramy zwane również profilami rozwojowymi, dają możliwość oceny kształtowania
się proporcji między odcinkami lub składnikami ciała. Daje sposobność do bardziej
precyzyjnych określeń procesów różnicowania. Morfogramem określa się linię krzywą
otrzymaną dzięki połączeniu wartości liczbowych kilku cech morfologicznych naniesionych
na specjalnie stworzona siatkę, oddzielnie dla każdej płci.
Średnie wartości mierzonych cech osobnika o prawidłowym rozwoju somatycznym tworzą
na siatce poziomą linię prostą

Metody oceny rozwoju psychicznego dziecka

Diagnostyka psychologiczna jest zadaniem nieprostym, gdyż realizacja potencjału rozwojowego
każdego dziecka powiązana jest w sieci różnorodnych związków, koligacji, wymaga więc
zastosowania wielu rozmaitych technik badawczych, zmieniających się w stosunku
do indywidualnego przypadku i przedmiotu diagnozy.

W badaniu psychologicznym oprócz takich metod, jak: wywiad kliniczny, obserwacja, analiza
wytworów, np.: rysunków, czy eksperyment stosuje się testy psychologiczne. Niemowlęta i dzieci
w okresie poniemowlęcym są zazwyczaj badane za pomocą skali rozwoju psychomotorycznego
Gesella lub Brunet- Lezine’a. Obie skale oceniają cztery główne sfery rozwojowe:


    1. motorykę (lokomocję i kontrolę postawy ciała),

    2. koordynację wzrokowo-ruchową,

    3. mowę,

    4. kontakty społeczne.

Po trzecim roku życia znaczenie motoryki zdecydowanie się zmniejsza, a wzrasta rola wypowiedzi
słownych, ujawniają sposób myślenia i rozumowania dziecka. Najczęściej używaną w badaniach
jest skala Termana-Merrilla lub skala Wechslera.

PROBLEMY DZIECKA PRZEWLEKLE CHOREGO

Znaczenie procesów adaptacyjnych dla rozwoju dziecka chorego

Czynniki wpływające na psychikę przewlekle chorych:

1. Czynniki wewnątrzpochodne (endogenne)

Wynikają z ogniska choroby. Są więc następstwem tego, co zachodzi w organizmie człowieka.
Stan kalectwa objawia się częstymi dolegliwościami, których w stanie zdrowia nie odczuwamy.
Dolegliwości te mogą dotyczyć układu nerwowego lub kumulować się w nim, pod wpływem
czynników wewnątrzpochodnych. Trudno jest wtedy utrzymać organizmowi stan równowagi.

2. Czynniki zewnątrzpochodne (egzogenne)

Wynikają ze zmienionego na skutek choroby lub kalectwa środowiska życia danej osoby.
U osoby dotkniętej chorobą następują powroty do placówek leczniczych. Wiąże się to ze zmianami
środowiska, rozluźnieniem więzi między rodziną, znajomymi, urywanie kontaktów, następuje także
inna organizacja życia w placówce, na którą osoba chora nie ma większego wpływu. W placówce
są osoby cierpiące i dotknięte różnymi tragediami chorobowymi. Może to nasilić patologię.
Dochodzi czasami do choroby szpitalnej – następstwo niekorzystnych czynników pobytu
w szpitalu lub placówkach. Mamy tu procesy prewencyjne (zachowawcze).                   
                              A. Popielarska proponuje następującą definicję adaptacji (przystosowania):
„dostosowanie zachowania się do zmienności środowiska (...). Często przez dobre przystosowanie
danej osoby rozumie się realistyczne podejście do własnych problemów, równowagę wewnętrzną,
właściwą samoocenę, rozwiązywanie konfliktowych sytuacji w sposób możliwie najbardziej realny
bez stałego uruchamiania mechanizmów obronnych"

Adaptacja do warunków społecznych w ujęciu R. Dubos polega na „dostosowaniu się do pełnienia
określonej roli w danej społeczności, do panujących w tej społeczności norm moralnych,
przyzwyczajeń, zwyczajów, przekonań, których podłożem są utrwalone punkty odniesienia,
hierarchizacja wartości, ukształtowany w pewien sposób system relacji uczuciowych"

Wincenty Okoń adaptację (przystosowanie) dzieli na adaptację biologiczną, adaptację zmysłową,
oraz adaptację społeczną, którą rozumie jako: „proces lub wynik procesu uzyskiwania równowagi
między potrzebami jednostki, a warunkami otoczenia społecznego". Uważa on, że dzięki adaptacji
społecznej człowiek staje się coraz lepiej przygotowany do zdrowego, przynoszącego mu
zadowolenie i społecznie wartościowego życia.

Według T. Tomaszewskiego : „Przystosowanie (adaptacja) polega na zmianach samego podmiotu
stosownie do stanu sytuacji zewnętrznej. Przede wszystkim zmieniają się procesy zachodzące
w organiźmie". Autor uważa, że dobre przystosowanie społeczne oznacza taką regulację stosunków
z otoczeniem, która zapewnia nie tylko zaspokojenie własnych potrzeb psychospołecznych,
ale umożliwia również pełnienie w sposób akceptowany społecznie wymagań stawianych
przez środowisko.

W literaturze przedmiotu pojęcie „przystosowanie” bywa używane zamiennie z pojęciem „adaptacji”.
„Uważa się, że człowiek jest prawidłowo przystosowany jeśli utrzymuje się w stanie równowagi
dynamicznej, nazwanej homeostazą psychospołeczną".
„Proces prawidłowego przystosowania przebiega dzięki dwóm równoległym, uzupełniającym się
mechanizmom : akomodacji i asymilacji, zapewniającym jednostce stan równowagi ze środowiskiem.
Wadliwości przystosowania wynikają zatem z zaburzonej akomodacji - czyli dostosowania się
do wymogów i warunków otoczenia, lub z zaburzonego procesu asymilacji - czyli dostosowania
otoczenia do indywidualnych wymogów jednostki".

J. Doroszewska wymienia następujące adaptacyjne postawy społeczne: bierne i czynne. Wewnątrz
tych grup wyróżnia z kolei postawy akceptujące i nie akceptujące.

Ø      Postawa bierna akceptująca : „jednostka usiłuje jak najdokładniej dostosować się
        do środowiska, niezależnie od tego, czy naciski środowiska są zgodne z jej poglądami,
        wierzeniami, obyczajami, czy też nie. Akceptuje je z góry, zatracając w ten sposób swoją
        psychiczną odrębność. Postawa taka nosi nazwę konformizmu, który pogłębiony,
        (gdy jednostka wręcz występuje przeciw swoim własnym poglądom), nazywa się
        oportunizmem.

Ø      Postawa czynna akceptująca środowisko : jednostka akceptuje środowisko, jego normy
        obyczajowe, moralne, prawne i współdziała z nim bez zastrzeżeń, czując, że jej model
        wewnętrzny, (własny obraz), jest w tym społeczeństwie oceniany pozytywnie, co
        wywołuje potrzebę współpracy.

Ø      Postawy czynne nieakceptujące mogą być :

- całkowicie negatywistyczne, burzące,

- nieakceptujące, ale konstruktywne, twórcze.

Tymi pierwszymi odznaczają się jednostki wrogo odnoszące się do wszelkich wartości uznawanych
przez społeczeństwo, winiące to społeczeństwo za krzywdy zadane im samym lub komuś innemu
przez jego członków. Postawy drugie to postawy jednostek, które nie mogą pogodzić się
z przyjętymi w ich społeczeństwie wartościami, normami poglądami i otwarcie podejmują
działalność w celu zmienienia tego stanu rzeczy.

Autorka wymienia też warunki dobrej, sprawnej i skutecznej adaptacji :

¤        wyraźny i dokładny odbiór informacji o warunkach, do których jednostka ma się
          adoptować lub przystosować je do swoich potrzeb,

     ¤        właściwe, tj. adekwatne, czyli możliwie odpowiadające bodźcowi ich zinterpretowanie,
               właściwa reakcja, czyli wykonanie zadania zaprogramowanego przez bodźce zewnętrzne,
               przyjętego przez środowisko wewnętrzne w sposób, który dostosowuje te informacje
               do potrzeb danej jednostki.

Również A. Maciarz zaznacza, że „przewlekła choroba somatyczna wraz ze wszystkimi jej
konsekwencjami w sferze rozwoju i społecznego przystosowania dziecka, utrudnia mu należyte
wypełnianie roli ucznia i członka grupy rówieśniczej” Proces przystosowania społecznego utrudniają
zaburzenia powstałe u dziecka w wyniku choroby, w tym szczególnie zaburzenia równowagi
nerwowej i emocjonalnej. Dzieci te nie potrafią normalnie funkcjonować w różnych rolach
społecznych.

J. Doroszewska zaznacza, że wyraźne zaburzenia w zakresie działalności któregoś z czynników
mechanizmu adaptacyjnego stanowią różnego typu odchylenia od normy. Są to na przykład :

·        zaburzenia w odbiorze informacji, które występują u niewidomych,
         niedowidzących, głuchych, niedosłyszących;

·        zaburzenia w interpretacji informacji, które są obserwowane
         u upośledzonych umysłowo, chorych psychicznie i nerwowo,
         u jednostek z zaburzeniami emocjonalnymi;

·        zaburzenia w aktach realizacyjnych u osobników z trudnościami
         emocjonalnymi lub innymi w kontaktach społecznych

Wynika stąd, że dzieci przewlekle chore muszą pokonać więcej przeciwności w procesie dobrego
przystosowania się do nowego środowiska sanatoryjnego, niż dzieci zdrowe do nowego
środowiska społecznego.

Psychospołeczne funkcjonowanie dzieci przewlekle chorych

Choroba stanowi nie tylko zaburzenie czynności organizmu, ale może powodować ujemne
zmiany w życiu psychicznym i funkcjonowaniu społecznym osoby chorej. Przewlekła choroba
stwarza różne zagrożenia rozwoju dziecka.  Zagrożenia  te  tkwią:  w samej chorobie,
w  procesie leczenia, w niewłaściwym postępowaniu wobec dziecka chorego jego rodziców
i nauczycieli, w niewłaściwym zachowaniu się wobec dziecka chorego dzieci zdrowych.

W raporcie Instytutu Matki i Dziecka podano, że 10 – 15% całej badanej populacji stanowią
dzieci przewlekle chore.

Przewlekła choroba naraża dziecko na wiele sytuacji trudnych i stanowi dla niego długotrwały
stres. Dziecko przewlekle chore narażone jest na wielokrotne przeżywanie bólu, lęku, które
przeciążają jego system nerwowy i mogą wyzwalać u niego ambiwalentne stany emocjonalne
w postaci złości, agresji, przygnębienia, apatii. Równowagę emocjonalną dziecka naruszają
także badania i zabiegi medyczne.

Nie tylko sama choroba, ale także proces leczenia, w tym szczególnie w szpitalu, naraża dziecko
na ograniczenia w zaspokojeniu jego potrzeb i realizacji różnych rodzajów aktywności.

Natomiast izolacja społeczna dziecka chorego zuboża proces jego socjalizacji i może hamować
jego usamodzielnienie się. Dziecko nie uczestnicząc w wielu naturalnych sytuacjach społecznych,
nie pełniąc ról w grupie rówieśniczej – może ulec opóźnieniu w rozwoju społecznym, stać się
mniej samodzielnym od rówieśników.

Długotrwałe uzależnienie dziecka chorego od innych osób może także niekorzystnie wpłynąć
na kształtowanie jego woli i motywacji działania. Przejawiać się to może trudnością
w podejmowaniu decyzji w ich niestałości i zmienności, w braku wytrwałości, w obawie przed
wysiłkiem i odpowiedzialnością.

W przebiegu przewlekłej choroby może ulegać zaburzeniu sprawność intelektualna dziecka.
Sprawność ta może zmieniać się u chorego dziecka, poprawiać lub pogarszać, ulegać okresowym
lub względnie trwałym zmianom. Dziecko w różnych okresach przewlekłej choroby, nasilania się
bądź remisji jej symptomów, może być bardziej lub mniej zdolne do wypełniania obowiązków
szkolnych.

Długotrwałość niektórych chorób i znaczny stopień ich zaawansowania mogą powodować
względnie trwałe zmiany w rozwoju dzieci, w postaci obniżenia ich sprawności intelektualnej,
zaburzeń uwagi, procesów percepcyjnych i pogorszenia się pamięci.

Niekiedy złe samopoczucie dziecka spowodowane  jest zbliżającym się napadem chorobowym
lub niekorzystnymi zmianami w organiźmie.

Dzieci przewlekle chore mają takie same potrzeby i rozwijają się według takich samych praw
jak dzieci zdrowe. Dla ich rozwoju niezbędne więc są kontakty z innymi dziećmi, uczestniczenie
w zabawach i zajęciach grup dziecięcych oraz pełnienie w tych grupach różnych ról. Przewlekła
choroba może utrudniać dziecku swobodne funkcjonowanie w naturalnych sytuacjach
społecznych, nawiązywanie kontaktów z rówieśnikami i pozyskiwanie ich akceptacji.

Potoczne obserwacje i wyniki badań wskazują, że dzieci obciążone przewlekłą chorobą często
są izolowane, dyskretnie lub jawnie eliminowane z zajęć. Dziecko chore żyje często
na marginesie grupy, nie ma możliwości zaspokojenia swoich potrzeb w tej grupie
i pomyślnej socjalizacji. Jednakże odpowiednio przygotowane przez nauczyciela dzieci
zdrowe są wrażliwe, odpowiedzialne za chorego członka grupy klasowej i mają potrzebę
udzielenia mu pomocy.

Dla dziecka najważniejsze jest zdobycie zaufania do samego siebie, nabycie umiejętności
nawiązywania kontaktów z rówieśnikami i rozwijanie własnej osobowości pomimo choroby.
Musi ono czuć, że jest akceptowane i kochane mimo swojego "odchylenia", jakim jest
dla niego choroba. Łatwiej jest mu wówczas pogodzić się ze swoją sytuacją i nie buntuje się
przeciwko trudnościom jakie ona ze sobą niesie.         

Dzieci chorujące przewlekle wymagają stałego leczenia. Choroba ogranicza im beztroskie
dzieciństwo, zmusza do systematyczności i ustabilizowanego trybu życia.

Właściwe postępowanie leczniczo-rehabilitacyjne powinno zapewnić prawidłowy rozwój
fizyczny i psychospołeczny dziecka w kolejnych okresach jego życia oraz przygotowania
go do samodzielnego funkcjonowania w środowisku poza rodzinnym.

Przewlekła choroba jest dla dziecka przykrym doświadczeniem, na które może być ono
narażone od wczesnego dzieciństwa. Doświadczenie to, mimo że niszczy zdrowie dziecka
wystawia je na cierpienie, może je równocześnie wzbogacać psychicznie. Możliwe to jest
jednak tylko wówczas, gdy dziecko nie jest osamotnione w chorobie, ale jest otoczone
troskliwą opieką, stale wspierane psychicznie i gdy czuje się kochane przez najbliższe osoby.

Praca z dzieckiem przewlekle chorym

Do realizowania założeń pedagogiki ogólnej w najszerszym jej zakresie musi pojawić się
pedagogika specjalna. Dzieciom z zaburzeniami, uszkodzeniami czy chorobą somatyczną
pedagogika specjalna powinna ukazać takie rozwiązania by mogły być spełniane cele
pedagogiki ogólnej, a przez to możliwe by było osiągnięcie dobrego samopoczucia dziecka.
Odpowiednią drogą do walki ze negatywnymi skutkami zaburzeń jest zharmonizowanie
wewnętrzne i poczucie zrównoważenia kontaktów z otoczeniem co za tym idzie poczucie
spokoju i bezpieczeństwa.

Zasadniczym obowiązkiem wychowawcy – terapeuty jest erudycyjne organizowanie wysiłku
ustroju, który w czasie trwania choroby musi być podporządkowany celom leczniczym.
I tu podstawowym dążeniem wychowawcy jest wzmacnianie i pobudzanie mechanizmów
obronnych ustroju przez odpowiednie organizowanie obciążeń układu nerwowego.
Przede wszystkim do zadań terapii wychowawczej zalicza się odpowiednie dozowanie
odciążanie i obciążenie procesów korowo-podkorowych, ściśle powiązane z odbiorem
bodźców świata zewnętrznego oraz sensowne ich dobieranie ilościowo i jakościowo.

Do osiągnięcia wychowawczego celu zintegrowania wchodzą dwie fundamentalne ścieżki
oddziaływania psychopedagogicznego:

1. ogólne oszczędzanie wydatkowania energii ustroju, a więc unikanie szafowania
    wysiłkiem w sposób nieekonomiczny lub zbędny, gdyż chodzi o zachowanie
    wszystkich rezerw energetycznych do procesów obronnych;

2. ogólne wzmaganie dynamizmu ustroju, a więc ułatwianie aktywizacji wszystkich
    procesów w kierunku normowania i harmonizowania procesów ustroju.

We wszystkich tych procesach koniecznym warunkiem, do osiągnięcia pozytywnych efektów 
leczniczych i wychowawczo – dydaktycznych, jest branie pod uwagę wydolności wysiłkowej
pacjenta. Kwestia ta jest tak ważna, że stanowi oś organizacyjną i merytoryczną wszystkich
czynności pedagogicznych i różnorodności metod pracy z dziećmi chorymi.

Organizacja pracy wychowawczej z punktu widzenia poziomów wysiłkowych nabiera nowego
znaczenia i wagi. Ważne jest by funkcje pełnione przez wychowawcę i funkcje pełnione
przez nauczyciela były w ścisłym ze sobą powiązaniu. Funkcje te bowiem niosą za sobą
odpowiedzialność w podstawowych zasadach wykonywania tej pracy.
J. Doroszewska ukazuje szereg cech wskazujących na prawidłową zależność tych funkcji:


        -    konieczność dobrej znajomości dziecka i jego poziomu wysiłkowego od strony
            właściwości jego psychiki;

       -    konieczność zdawania sobie sprawy z całości dobowych obciążeń pacjenta;

       -    konieczność dobrej orientacji w indywidualnym poziomie wysiłkowym dziecka,
            gdzie opiekun powinien umieć ogólnikowo ocenić ten poziom od strony

            somatycznej,
a dokładnie od strony psychicznej w toku pracy, podczas obserwacji
            dziecka w różnych chwilach jego życia;

       -    konieczność nawiązywania mocnego i głębokiego kontaktu z dzieckiem,
            co można
uzyskać tylko wtedy, gdy się z nim współżyje w różnych sytuacjach,
            a przede wszystkim przeżywa wraz z nim jego osobiste sprawy.


Bardzo ważnym aspektem pracy z dzieckiem przewlekle chorym jest umiejętnedostosowanie 
wysiłków odciążających lub obciążających. Główny wpływ na to ma środowisko społeczne
na przykład w postaci ludzi otaczających dziecko, a głównie
opiekunowie, a zwłaszcza
wychowawcy. Osobowość wychowawcy czy nauczyciela i jego stosunek do dziecka ma
ogromne znaczenie na odciążające i obciążające
czynniki wpływające na dziecko.
W zależności o usposobienia osoby zajmującej się
chorym dzieckiem, może ona odciążyć
jego napięcie wewnętrzne, odprężyć je, ująć
mu ciężaru, który nakłada na niego obecna
choroba. Ale zdarza się również tak,
że temperament czy charakter opiekuna ma wysiłkowo
obciążający wpływ na dziecko.
Jakże dla dziecka uciążliwym jest niezrozumienie jago potrzeb,
brak okazania życzliwośc
i czy nieuwzględnienia jego drogich przyzwyczajeń w tak trudnej
dla niego sytuacji
jakim jest przewlekła choroba.


ISTOTA ZESPOŁU DANDY – WALKERA

Nazwa tego zespołu chorobowego została nadana od nazwisk dwóch lekarzy zajmujących się
tym zagadnieniem – Waltera E. Dandy’ego i Arthura E. Walker’a.
W. Dandy był amerykańskim neurochirurgiem żyjącym w latach 1886-1946, natomiast
A. Walker był amerykańskim chirurgiem, który żył w latach 1907-1995.

Po raz pierwszy przypadek tej choroby został opisany w 1914 roku przez W. Dandy’ego
i amerykańskiego lekarza Kenetha Bleckfana (1883-1941). Opisali oni przypadek 13-letniego
dziecka z anormalnie wysoką ilością płynu mózgowo - rdzieniowego, cystą w dole czaszki
i niekompletnie rozwiniętego robaka móżdżku.

Od pierwszej publikacji na ten temat minęło wiele lat ponieważ dopiero w 1942 roku.
Arthur Walker i jego współpracownik  John Taggart wydali opracowanie, w którym opisali
dziewięć przypadków dzieci urodzonych z objawami tego zespołu.

Nazwa – „Zespól Dandy-Walkera” pierwszy raz została użyta w 1954 roku przez
C.E. Benda w publikacji naukowej pod tytułem „ Dandy-Walker syndrom albo tak zwana
atrezja otworu Magendiego”.

W literaturze medycznej pojawiają się różne określenia choroby:

q       Dandy-Walkera Syndrom

q       Dandy Malformacja

q       Dandy Cyst Walker

q       Dandy-Walker Variant


Definicje i objawy choroby

Definicje

Zespół Dndy-Walkeraobejmuje grupę wad rozwojowych mózgu. Lokują się one
w okolicy tyłomózgowia, w którym znajdują się takie struktury anatomiczne jak móżdżek,
most i rdzeń przedłużony. Dotyczy również nieprawidłowości w komorze IV mózgu,
stanowiącej jeden z elementów układu komorowego mózgu, gdzie wytwarzany jest
płyn mózgowo-rdzeniowy.
Na zespół ten składa się: wodogłowie, torbiel tylnego dołu czaszkowego i niedorozwój
(dysgenezja) lub całkowity brak (agenazja) robaka móżdżku.

Lekarze wymienieni wcześniej za przyczynę powstawania głównego zaburzenia rozwojowego
jakim jest wodogłowie uznali niedrożność otworu Luschki i Magendiego (teoria artrezji).

Aby lepiej zrozumieć na czym polega zespół Dandy-Walkera należy wyjaśnić mechanizm
powstawania wodogłowia i zaburzenia koordynacji ruchu. Do tego niezbędne będzie
przedstawienie następujących definicji:

·        Anatomia czaszki i mózgu

·        Móżdżek

·        Wodogłowie

 

Anatomia czaszki i mózgu

Mózg stanowi część ośrodkowego układu nerwowego, położoną we wnętrzu jamy czaszki.
Zarządza on wieloma funkcjami organizmu, takimi jak praca narządów wewnętrznych,
zdolności poruszania się oraz myśleniem i emocjami.

Mózg składa się z trzech głównych części:

  • przodomózgowia,
  • śródmózgowia,
  • tyłomózgowia.

Przodomózgowie dzieli się na dwie połowy , które tworzą lewą i prawą półkulę mózgu.
Półkule mózgu stanowią największą część przodomózgowia. Ich zewnętrzna powierzchnia

jest pofałdowana i tworzy wiele zakrętów i bruzd, które znacznie powiększają jego
powierzchnię. Większa część powierzchni mózgu jest głęboko ukryta w bruzdach.

Każda półkula dzieli się na płaty:

  • czołowy,
  • ciemieniowy,
  • potyliczny,
  • skroniowy.

Nazwy ich pochodzą od sąsiadujących z nimi kości czaszki. Obie półkule łączy spoiwo
wielkie, skupisko wielu włókien położonych głęboko w bruździe środkowej.

Tylny odcinek międzymózgowia łączy się ze śródmózgowiem, które przechodzi
w most i rdzeń przedłużony w tyłomózgowiu. Śródmózgowie i tyłomózgowie zawierają
włókna nerwowe łączące półkule mózgu z jądrami nerwów czaszkowych, a także z niższymi
ośrodkami w pniu mózgu i rdzeniu kręgowym. Zawierają również jądra nerwów czaszkowych.

Większość tworu siatkowatego sieci włókien nerwowych, leży w śródmózgowiu i tyłomózgowiu.
W układzie tym znajdują się ważne ośrodki oddechowe, sercowe i naczynioworuchowe.

Za tyłomózgowiem znajduje się móżdżek, który łączy się z nim za pomocą trzech par wąskich
struktur, tzw. konarów móżdżku. Konary te zapewniają połączenie móżdżku z resztą mózgu
i rdzeniem kręgowym.

Mózg „pływa” w ochronnej warstwie płynu mózgowo-rdzeniowego, który jest wytwarzany
w układzie komorowym leżącym w wnętrzu mózgu. Ma to na celu chronić delikatną tkankę
mózgu i rdzenia kręgowego przed urazami i infekcjami.

Wyróżniamy cztery komory i w każdej z nich wytwarzany jest płyn mózgowo-rdzeniowy.
Trzy z nich znajdują się w przodomózgowiu: dwie parzyste komory boczne są największe,
a każda z nich leży w jednej z półkul mózgu. Komora trzecia to wąska jama leżąca pomiędzy
wzgórzem w podwzgórzem komunikująca się zarówno z komorami bocznymi jak i komorą
czwartą, która jest umieszczona w tyłomózgowiu w obrębie móżdżku.

Wąski kanał, który łączy komorę czwartą z trzecią nazywany jest wodociągiem mózgu.
Komora czwarta, która jest najważniejsza ze względu na omawianą jednostkę chorobową,
ma nieco odmienną budowę od pozostałych komór. Jej sklepienie jest niepełne, dzięki czemu
może się ona komunikować z przestrzenią podpajęczynówkową. Komora IV posiada dwa
otwory Lushi oraz jeden nieparzysty otwór Magendiego, przez które płyn mózgowo-rdzeniowy
przechodzi do przestrzeni podpajęczynówkowej.

Płyn mózgowo-rdzeniowy wytwarzany jest w splocie naczyniówkowym znajdującym się
we wszystkich komorach. I tak kolejno: wytworzony płyn w komorach bocznych przechodzi
przez otwór międzykomorowy do komory III. Stąd wraz z płynem wytworzonym w tej komorze
wodociągiem mózgu przepływa do komory czwartej, a dalej otworami bocznym i pośrodkowym
do przestrzeni podpajęczynówkowej, która otacza mózg.

W związku z tym, że płyn mózgowo-rdzeniowy jest ciągle produkowany, musi on stale odpływać,
aby nie wytwarzało się zbyt duże ciśnienie. Za tę operację odpowiedzialne są tzw.
Wypustki ziarnistości pajęczynówki. To one odprowadzają płyn do zatok żylnych.

Móżdżek

Do podstawowych funkcji móżdżku należy utrzymanie równowagi i pionowej postawy ciała,
utrzymanie napięcia mięśniowego, koordynacja ruchów oraz kontrola precyzji ruchów.
Móżdżek jest strukturą o charakterze motorycznym, nie posiada on własnej pamięci.

  • koordynacja ruchowa,
  • równowaga,
  • tonus (napięcie) mięśni,
  • uczenie się zachowań motorycznych (np. jazda na rowerze),
  • decyduje o płynności i precyzji ruchów dowolnych (współdziała z okolicą ruchową kory
    mózgowej).

Móżdżek jest częścią tyłomózgowia i stanowi on jedną czwartą masy mózgu. Wzdłużny obraz
ukazuje, iż móżdżek dzieli się na dwie półkule i robaka pomiędzy nimi. Składa się z trzech płatów:
przedniego, tylnego oraz kłaczkowo-grudkowego. Cały móżdżek pokryty jest pofałdowaną,
trzywarstwową korą, a wewnątrz móżdżku znajduje się istota biała, składająca się z komórek
nerwowych oraz ze skupisk neuronów. Wyróżnia się trzy filogenetyczne części móżdżku:

  1. Móżdżek stary. Jest to część ściśle związana z narządem przedsionkowym. Dzięki aferentnym
    impulsom kinestetycznym przy każdym położeniu i ruchu głowy, móżdżek może przez swoje
    drogi odśrodkowe wpływać na motoneurony rdzenia kręgowego  w celu utrzymania równowagi
    ciała.
  2. Móżdżek dawny. Jest to część otrzymująca włókna nerwowe dośrodkowe głównie drogami
    nerwowymi wstępującymi rdzenia kręgowego. Rdzeniowe impulsy docierają do kory móżdżku,
    przenosząc informację o każdej aktualnej pozycji ciała.
    3. Móżdżek nowy. Ta część rozwinęła się filogenetycznie wraz z  rozwojem mózgu człowieka i
        z chwilą wystąpienia zdolności kroczenia w pozycji wyprostowanej. Wszystkie czynności
        móżdżku przebiegają poniżej progu świadomości człowieka.

 

Literatura opisuje iż główną rolę móżdżku, jest koordynacja ruchu, który początkuje kora
mózgowa, i że to część mózgowo-móżdżkowa jest uwarunkowana inicjacją ruchu, zwłaszcza
w odpowiedzi na bodźce wzrokowe i słuchowe. Oprócz tego, bardzo ważną funkcją móżdżku jest
nabywanie nowych umiejętności ruchowych oraz wykonywanie precyzyjnych ruchów dowolnych.
Grupa komórek Purkinjego występujących w móżdżku, sprzęgająca oba jądra wstawkowe może
zapewnić koordynację mięśni posturalnych wzdłuż osi ciała, co ma istotne znaczenie w chodzeniu.
W zależności od sytuacji móżdżek działa w jednym z dwóch trybów pracy, trybie sprzężenia
zwrotnego lub w trybie sprzężenia do przodu.

W sprzężeniu zwrotnym móżdżek porównuje zamierzony ruch z wykonywanym. Sygnał błędu
powstający przy porównaniu jest wykorzystywany do zmniejszenia występujących różnic.
Sygnały te aktywują komórki Purkinjego.
W ruchach zbyt szybkich, w których nie może być wykorzystane sprzężenie zwrotne, móżdżek
wysyła zaprogramowaną wcześniej sekwencję rozkazów, która ma wyłowić przewidywany efekt
w zachowaniu ruchowym. Sprzężenie do przodu działa dobrze, pod warunkiem że nic
niespodziewanego się nie wydarzy w trakcie wykonywanego ruchu.

Sprzężenie między komórkami kory móżdżku tworzy system oscylacyjny, działający
z częstotliwaścią 50 cykli na sekundę, a pobudzenie trwa 20-30 milisekund.

Móżdżek dostaje informacje z wielu ośrodków mózgu, szybko je analizuje i odpowiednio moduluje,
aby ruchy były płynne i dokładne. Decyduje, które mięśnie mają się kurczyć, a których odruch
rozciągania ma być zahamowany, z jaką siłą etc. Móżdżek także stale kontroluje przebieg ruchu
i wprowadza do niego automatyczne poprawki.

Aby to obrazowo wyjaśnić posłużę się przykładem: widzimy walizkę, którą mamy podnieść.
Nie wiemy jednak, że została ona wcześniej przez kogoś opróżniona i teraz jest bardzo lekka.
Móżdżek podejmuje więc decyzję, że siła przyłożona ma być dość duża. Efektem jest, że walizka
ta “wylatuje w powietrze”, a my sami tracimy równowagę.
W ułamku sekundy móżdżek redukuje przyłożoną siłę, a nawet każe przeciwstawnemu mięśniowi
wyhamować walizkę, aby np. nie został on uszkodzony. Zmienia także napięcie innych mięśni
szkieletowych, aby przywrócić równowagę.

Móżdżek otrzymuje informacje z:

  • narządów ruchu – mięśni, stawów i wiązadeł (z proprioreceptorów)
  • ze skóry, narządów wzroku, słuchu, równowagi, rąk, stóp
  • z okolicy ruchowej kory mózgu
  • z ośrodków ruchowych rdzenia kręgowego

    Rodzaje informacji docierających do móżdżku:

  • o stanie narządów ruchu,
  • o ruchu aktualnie wykonywanym
  • o stanie pobudzenia ośrodków ruchowych
  • o zakłóceniach równowagi ciała.

    Znaczna ilość ruchów dowolnych wykonywanych przez człowieka musi być wyuczona.
    Uczeniem się ruchów nazywa się wielokrotne próby wykonania danego zadania (ruchu).
    Przewidywanie musi być wyuczone gdyż nie rozłącznie związane jest ze sprzężeniem
    od przodu. Uczenie się ruchów jest niezbędne do uzyskiwania umiejętności wykonywania
    dowolnych zadań ruchowych, łącznie z mową, chodzeniem czy też jazdą na rowerze.

Neuromechanizm równowagi

Ważne by zrozumieć w pełni istotę koordynację ruchu i równowagi należy omówić jeszcze
neuromechanizm równowagi. Aczkolwiek trudno będzie zrozumieć  neuromechanizm
równowagi bez streszczenia struktur anatomicznych równowagi.

Układ równowagi tworzy sieć neuronowa. W skład tej sieci wchodzą neurony:

·        Narządu przedsionkowego (błędnika);

·        Jąder ruchowych nerwów czaszkowych mięśni gałek ocznych;

·        Kory móżdżku;

·        Kory mózgowej zakrętu zaśrodkowego i płata ciemieniowego;

·        Motoneurony rdzenia kręgowego.

Istotną składową tej sieci jest narząd przedsionkowy. Narząd ten obejmuje pozasłuchową
część błędnika, z dwoma narządami otolitowymi (łagiewka i woreczka)
i trzema kanałami
półkolistymi oraz zespół czterech jąder przedsionkowych zlokalizowanych w dnie komory
czwartej mózgu
.

Wewnątrz łagiewki, woreczka i kanałów półkolistych znajdują się receptory kinestetyczne.
Są to komórki zmysłowe, tzw. włoskowate, które reagują jak mechanoreceptory

Korekta móżdżkowa polega na regulacji napięcia mięśniowego, na rozłożenie go między
prostowniki a zginacze. Dlatego ważne jest aby było prawidłowe połączenie z narządem
przedsionkowym ( prostowniki i zginacze – hamuje zginacze) i z jądrem czerwiennym
(hamuje prostowniki a pobudza zginacze).

Objawy uszkodzenia móżdżku

v     Atonia – spadek napięcia mięśniowego;

v     Astezja – zaburzenie postawy, utrzymanie postawy jest zależne od robaka
      móżdżku – utrata funkcji móżdżku dawnego;

v     Astenia – szybka znużalność mięśni – brak hamującego działania
      móżdżku – włókna kurczą się w sposób niezorganizowany i zużywają więcej
      energii niż mogą;

v     Ataksja – nieborność móżdżkowa – bezwład w działaniu kończyn – niezgrabne,
      sztywne ruchy, może przybierać formę Dysmetrii;

v     Dysmetria – niemożność zatrzymania ruchu, jej dwie postacie to hypermetria
      ( ruch jest zbyt obszerny) i hypometria (ruch jest zbyt krótki);

v     Adiadokohinezja – niemożność wykonania ruchów na przemiennych;

v     Drżenie zamiarowe – przed wykonaniem ruchu dochodzi do drżenia kończyny;

v     Mowa skandowana – słowa są źle artykułowane, słowa są przerywane.

Wodogłowie

Łacińska nazwa wodogłowia (łac. hydrocephalus) wywodzi się z dwóch greckich słów: 
hydro
oznaczającego wodę i kephale oznaczającego głowę.

Z klinicznego punktu widzenia wodogłowie to zachwianie równowagi i proporcji pomiędzy
ilością wytwarzanego i wchłanianego płynu mózgowo-rdzeniowego. Doprowadza to
do znacznego poszerzenia przestrzeni płynowych mózgu na skutek gromadzenia się
w nich płynu.

Literatura wymienia liczne podziały wodogłowia, najbardziej przydatne podziały
uwzględniają:

-       stopień aktywności wodogłowia (wyrównane czy też nie wyrównane);

-       zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego z powodu wrodzonej
         niedrożności wodociągu mózgu, otworów bocznych i pośrodkowych
         komory IV lub w następstwie ich ucisku z zewnątrz przez guzy
         itp. – wodogłowie niekomunikujące;

-       upośledzenie wchłaniania płynu z przestrzeni podpajęczynówkowej
         spowodowane niewydolnością kosmków pajęczynówki lub zaburzeniem ciśnienia
         żylnego w obrębie czaszki – wodogłowie komunikujące;

-       zanik tkanki mózgowej; w miejscu gdzie powinna znajdować się tkanka
         mózgowa – w przypadku jej braku – znajduje się płyn mózgowo-rdzeniowy –

         tzw. Wodogłowie ex vacuo;

-       zaburzenia rozwojowe ( wady wrodzone ośrodkowego układu nerwowego);

          -       procesy zapalne oraz zespoły uciskowe.

Procesy te mogą wytworzyć się zarazem w życiu płodowym ( wodogłowie wrodzone) jak
i  po narodzinach (zespół wodogłowia nabytego).

Wśród wad rozwojowych o.u.n. doprowadzających do zespołu wodogłowia wymienia się:

-       wrodzoną niedrożność i dysplazję wodociągu mózgu (Sylwiusza), którą to
         wadę przypisuje się niekidy dziedziczeniu recesywnemu sprzężonemu
         z chromosomem X;

-       zespół Arnolda-Chiariego, zwłaszcza jeśli łączy się on z obecnością przepukliny
         mózgowej lub oponowo-rdzeniowej;

-      zespół Dandy-Walkera, który został opisany wyżej.

 

Niestety w większości przypadków wodogłowie to stan trwający całe życie i należy mówić
raczej o leczeniu niż wyleczeniu wodogłowia. Na rysunkach poniżej przedstawiono co dzieje
się z komorami mózgu gdy przepływ płynu jest z jakiejś przyczyny zablokowany:

U niemowląt rozpoznanie jest dość proste, gdyż szwy łączące poszczególne kości czaszki
są jeszcze nie zrośnięte. Przede wszystkim można stwierdzić powiększenie się obwodu głowy.
Ciemiączko, które normalnie jest miękkie staje się twarde i uwypuklone. Skóra głowy błyszczy,
jest cienka a żyły bardzo się poszerzają i uwypuklają. Po za tym mogą pojawić się następujące
objawy: wymioty, niepokój dziecka, tendencja do patrzenia w dół tzw. „objaw zachodzącego
łońce” i czasami drgawki.
 W rozpoznaniu wodogłowia bardzo ważnymi badaniami są: tomografia
komputerowa (TK) lub magnetyczny razonans jądrowy (MRI). Leczenie wodogłowia polega
na założeniu zastawki dokomorowej i odprowadzeniu nadmiaru płynu z komór i przestrzeni
podpajęczej do jamy otrzewnowej lub opłucnej albo też bezpośrednio do przedsionka serca.

 

Objawy Zespołu Dandy-Walkera

Symptomy mogące świadczyć o zespole rozwijają się powoli, a potrafią już pojawiać się
we wczesnym dzieciństwie. Na pierwszy plan wysuwają się objawy związane z omówionym
wcześniej wodogłowiem i wzrostem ciśnienia śródczaszkowego. Aczkolwiek początek może
również przebiegać znienacka i mieć związek ze stanami zapalnymi lub urazami.

Trzeba zdawać sobie sprawę, że każdy początek tego zespołu jest inny. Nie ma wzorcowego
obrazu choroby, ponieważ oznaki różnią się w zależności od pacjenta, uszkodzeń w obrębie
móżdżku, wielkości wodogłowia, czy też czasu zmagania się z zespołem.

Pierwsze delikatne objawy schorzenia w obrębie czaszki pojawiają się ze względu na wspomniane
już wodogłowie. Ponadto dziecko ma słabsze mięśnie szyi (trudności z utrzymaniem głowy)
i wolniej rozwija się pod względem psychomotorycznym.

Natomiast dzieci starsze będą wykazywać objawy związane ze wzmożonym ciśnieniem
wewnątrzczaszkowym, do których należy opóźnienie chodzenia, stałe rozdrażnienie, drgawki,
ataksja, nudności, wymioty, oczopląs, mimowolne ruchy mięśni, problemy z utrzymaniem
równowagi i koordynacją ruchową. Może pojawić się również zaćma lub choroby oka.
Czasem zauważa się symptomy ze strony innych narządów jak np. wady serca,
wielotorbielowatość nerek, bezdechy śródsenne, jamistość rdzenia kręgowego, nieprawidłowa
budowa kręgów w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa oraz deformacje kończyn i twarzy.
Ponadto około 50% chorych jest upośledzonych umysłowo.

 

Diagnostyka, etiologia i epidemiologia

Diagnostyka Zespołu Dandy-Walkera

Dzięki nowoczesnej technologii obecnej w medycynie diagnostyka zespołu jest możliwa jeszcze
w życiu płodowym. W badaniu USG już około 20 hbt można stwierdzi poszerzenie układu
komorowego. Natomiast kilka tygodni później w wykonanym ponownie badaniu można dostrzec
specyficzne zmiany w morfologii tylnej jamy czaszki płodu.

Według amerykańskich autorów będą to:

v     Degenezja lub agenezja robaka móżdżku,

v     Zmniejszenie i spłaszczenie półkul móżdżku wraz z ich przednio-bocznym
       przemieszczeniem,

v     Położona centralnie torbiel komunikująca się z IV komorą,

v     Poszerzenie komór bocznych.

Po narodzinach podstawowym badaniem diagnostycznym jest wykonanie rezonansu
magnetycznego (MRI).

W przypadku diagnozowania u pacjentów w wieku późniejszym podstawą jest przeprowadzenie
wnikliwej analizy fizykalnej i zebranie rzetelnego wywiadu o pacjencie. Oprócz badania fizykalnego,
przydatne są techniki obrazowania takie jak:

  • Tomografia komputerowa ( promienie rentgenowskie);
  • Wspomniany już rezonans magnetyczny (pole magnetyczne)
  • Czasem wykonuje się ventriculogram, czyli badanie rentgenowskie komór mózgu.

W przybliżeniu 80% z dzieci, u których stwierdzono zespół Dandy-Walkera diagnozuje się
w pierwszym roku życia.

Etiologia i epidemiologia zespołu Dandy-Walkera

W większości przypadków etiologia wystąpienia zespołu Dandy-Walkera jest nieznana lecz
istnieje hipoteza, iż przyczyną mogą być zaburzenia genetyczne. W genach są obecne struktury
zwane chromosomami posiadające cechy specyficzne organizmu. Zawierają one kodowe
„instrukcje” cech indywidualnych (kolor oczu, włosów, karnacja skóry itp.), które są materiałem
genetycznym pochodzącym od genów rodziców. Zdarza się jednak, że zawierają one błąd
genetyczny i dochodzi do zniekształcenia chromosomów, a szczególnie trisomii 18, trisomi 13,
zespołu Turnera, tetrasomi 9p i 9pqh współistniejące z kariotypem 47 XY+dic (9) (q12)
w limfocytach krwi obwodowej i prawidłowym kariotypem oznaczonym
z fibroblastów.

Niekorzystny również jest wpływ niektórych środków farmakologicznych przyjmowanych
przez kobiety w pierwszym trymestrze ciąży. W piśmiennictwie holenderskim opisano
rozwój ZDW u płodu kobiet chorych na padaczkę, którym był podawany lek zawierający
isotretinoin.

Literatura informuje iż występowanie zespołu Dandy-Walkera szacuje się
na 1 : 25000 – 1 : 35000, choć dostrzegana jest zgodność co do tego, że tempo
rozwijającej się technologii  w dziedzinie badań ultrasonograficznych u ciężarnych ,
częstość wykrywania tego zespołu może się zwiększyć.

 

Leczenie i powikłania

Zespół Dandy-Walkera sam w sobie nie jest wyleczalny, natomiast dąży się do umożliwienia
normalnego funkcjonowania chorej osoby w społeczeństwie. Osiąga się to m. in. dzięki
leczeniu neurochirurgicznemu, poprzez założenie zastawki dokomorowej, której zadaniem
jest odprowadzenie nadmiernej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego, czyli „odbarczenia”
wodogłowia. Po takim zabiegu pacjenci pozostają pod stałą opieką poradni neurochirurgicznej,
okulistycznej i psychologicznej.

Niestety wodogłowie to nie jedyny dylemat dzieci chorych na ZDW. Oprócz tego stosuje się
rehabilitację, aby nie dopuścić do zaburzeń motoryki ciała, mowy i narządów zmysłów.
A proces rehabilitacji powinno się rozpocząć jak najwcześniej,

Na rezultaty prowadzonej rehabilitacji niestety należy cierpliwie i z wytrwałością czekać dość
długo i nie wystarczy sama praca profesjonalnych rehabilitantów.
W usprawnianie fizyczne poprzez ćwiczenia musi włączyć się rodzina chorego.

 

Do najczęściej stosowanych metod rehabilitacyjnych należą:

-       Domana (kształtowanie rozwoju motorycznego ciała – duża motoryka, mowy,
        zręczności rąk – mała motoryka, dotyku, słuchu, wzroku);

-       Bobath (rozwijająca odruchy fizjologiczne oraz hamująca odruchy przetrwałe
        patologicznie);

     -      Vojty (odruchowej lokomocji).

Powikłania w zespole Dandy-Walkera dotyczą praktycznie tylko tych pacjentów, którzy
mają zaimplantowany układ zastawkowy. Do komplikacji wynikających z tego sposobu
leczenia zaliczamy:

1.      Zakażenia układów zastawkowych.

2.      Niedrożność układów zastawkowych.

3.      Zespoły przedrenowania.

                   4.      Przemieszczenie drenu z otrzewnej.

Podsumowanie

 

Rozważania przeprowadzone w niniejszej pracy prowadzą do poniższych konkluzji.

Liczna literatura psychologii rozwojowej porusza zagadnienia mówiące, że wczesne
dzieciństwo jest czasem charakterystycznej gotowości uczenia się swoistych elementarnych
czynności. Nasuwa się tu pierwszy, sądzę nawet, że najważniejszy wniosek, który mówi,
że szybkie i prawidłowe wykrycie ewentualnych braków rozwojowych stwarza ogromne
możliwości wykorzystania zdumiewającego potencjału kompensacyjnego układu nerwowego
oraz całego organizmu. Wielce ważne jest w przypadku dzieci chorych aby trafne
zdiagnozowanie zaburzeń i lokalizacja ich źródła odbyła się jak najwcześniej. Szybka reakcja
diagnostyczna daje szanse na równie szybkie podjęcie planowych, systematycznych terapii
rehabilitacyjno – rewalidacyjnych. Działalność rodziny nad usprawnianiem chorego dziecka
jest pierwszym ogniwem w tej jakże ciężkiej pracy, ale przede wszystkim wymagane jest tu
ukierunkowanie rodziców i przekazanie im niezbędnej, gruntowej i szczegółowej wiedzy
o schorzeniu dotkniętym ich dziecko. Uzyskanie obszernych informacji powinno być możliwe
dzięki konsultacjom z lekarzami, terapeutami, znającymi problematykę dziecka dysfunkcyjnego.
Podparcie mojego drugiego wniosku znalazłam w literaturze, G. Kwaśniewska opisuje:
„Pomoc rodzicom dzieci z grupy podwyższonego ryzyka w celu uzyskania maksymalnie
korzystnych wyników leczenia polegać powinna przede wszystkim na:
zorganizowanej opiece lekarsko-psychologicznej, zapewniającej całokształt leczenia
i jego ciągłości; systematycznej i wyczerpującej informacji rodziców o istocie schorzenia
i możliwościach rozwojowych dziecka; ustaleniu programu postępowania leczniczego
realizowanego w miarę możliwości przez rodziców, wspieranych okresowym instruktażem;
oraz, uważam za bardzo istotną kwestię, kształtowaniu postaw rodziców w stosunku
do dziecka. Niestety dzisiejsze realia udowadniają, iż brakuje ciągłości w modelu
diagnostyczno-konsultacyjnej. Spotkałam się również z niedostępnością kadry specjalistów
podejmujących się organizowania i prowadzenia opieki nad matką i dzieckiem. Mój kolejny

wniosek również znajduje utwierdzenie w literaturze. Konieczne jest nadzorowanie
i patronat, ponieważ po urodzeniu dziecka dysfunkcyjnego matka nie jest przygotowana
do nowych zadań, często przerastających jej siłę i wiedzę. Najczęściej wraz z dzieckiem to
ona potrzebuje specjalistycznej pomocy i opieki, niestety często jest tak, że jej nie otrzymuje
lub pojawia się ona zbyt późno.

Studiując i zapoznając się z tematyką opisaną w powyższej pracy, ale również doświadczając
osobiście tych zagadnień jako mama niepełnosprawnego dziecka, uważam, że ogromnie ważna
dla rodziców chorego dziecka jest opieka i wsparcie, poprzez  rozbudowę systemową,
instytucjonalną i społeczną. Ważnym aspektem jest również wspieranie działalności poza
instytucjonalnych w postaci wszelkich stowarzyszeń czy fundacji.

Do kolejnych moich wniosków należy, iż konieczna jest zmiana postaw społeczeństwa wobec
osób niepełnosprawnych i rodzin wychowujących dzieci z różnymi zaburzeniami rozwojowymi.
Niestety ciągle w naszym kraju dominują postawy negatywne lub ambiwalentne niż pozytywne.
Czynnikami wpływającymi na pozytywne nastawienie społeczeństwa są wiedza na temat różnych
dysfunkcji rozwoju oraz częsty kontakt z osobami niepełnosprawnymi. Ogromną rolę spełniają
również wartości jakimi kierują się ludzie w codziennym życiu. We współczesnym świecie dominują
wartości utylitarne, hedonistyczne, skierowane na „mieć” a nie na „być”. Choroba czy każda inność
jest czymś czego ludzie unikają, nie chcąc zastanowić się nad problematyką choroby.
Tylko wartości determinują postawy ludzkie. Wartości humanitarne skierowane na drugiego
człowieka i jego godność, zawsze będą generowały pozytywne zachowania a te z kolei będą
wpływać na lepszy, pełniejszy proces rehabilitacyjny dzieci niepełnosprawnych.
Miarą wielkości społeczeństwa jest stosunek jaki ma ono do ludzi chorych i niepełnosprawnych.

Ostatecznym podsumowaniem moich rozważań będą słowa wypowiedziane przez
Papieża Jana Pawła II:

„Troska o dziecko jest pierwszym i podstawowym
sprawdzianem stosunku człowieka do człowieka”


Serdeczne „Dziękuję” dla:


Mamy Gabrysi

Ewy Wiśniewskiej

Ewy Wojciechowskiej

 



Zespół Dandy-Walkera

Zespół Dandy-Walkera obejmuje grupę wad rozwojowych mózgu. Lokują się one
w okolicy tyłomózgowia, w którym znajdują się takie struktury anatomiczne,
jak móżdżek, most i rdzeń przedłużony. Dotyczy także nieprawidłowości
w komorze czwartej mózgu, stanowiącej jeden z elementów układu komorowego
mózgu, gdzie wytwarzany jest płyn mózgowo-rdzeniowy.

Istnieje przypuszczenie, że na skutek zaburzeń krążenia lub zakażeń, jeszcze
w życiu płodowym, dochodzi do pewnych uszkodzeń strukturalnych, mogących mieć wpływ
na ujawnienie się opisywanego syndromu. Problemy tej natury dają o sobie znać, zarówno
w dzieciństwie, jak i w dorosłości. Szacuje się, ze zespół Dandy-Walkera, występuje raz
na 25 tysięcy urodzeń, przy czym nieznacznie częściej chorują dziewczynki.

Co to jest móżdżek i jaką pełni rolę w naszym organizmie?

Móżdżek to struktura anatomiczna, znajdująca się w tylnym dole czaszki. Jest okryty
półkulami mózgu, od których odgranicza go namiot móżdżku, a lokuje się zaraz
za rdzeniem przedłużonym. Tu z kolei jest odgraniczenie w postaci komory czwartej mózgu.
Móżdżek ma podobną budowę do mózgu: posiada dwie charakterystyczne półkule,
które łączy przewężenie w postaci robaka.

Struktura ta pełni w naszym organizmie konkretne role. Przede wszystkim odpowiada
za poruszanie się, koordynację, równowagę, właściwą pracę i napięcie mięśni szkieletowych,
dostosowywanie siły mięśni do danej czynności oraz zgrabność i precyzję podejmowanych
ruchów. Bierze tez udział w uczeniu się i zapamiętywaniu nowych ruchów, jak np. jazda
na rowerze.

Jakie zmiany zachodzą w obrębie mózgu chorego?

Główną anomalią w zespole Dandego-Walkera, dotyczącą mózgu jest poszerzenie
tylnej jamy czaszki oraz odmienne umiejscowienie namiotu móżdżku. Znajduje się
on wyżej niż zazwyczaj. Móżdżek z uwagi na zaistniałe patologie jest przesunięty
do przodu. Zmiana jego właściwego położenia, związana jest z wytworzeniem
dodatkowej torbieli podpajęczynówkowej w stropie komory czwartej mózgu.
Torbiel ta, może także uciskać na wspomniane wcześniej struktury, negatywnie
odbijając się na ich funkcjonowaniu i powodując istotne objawy zespołu.
Robak móżdżku z kolei charakteryzuje się hipoplazją, czyli niedorozwojem lub
też jest znacznie wybrakowany, gdyż nie ma jego dolnej części.

Czym objawia się zespół Dandy-Walkera?

Symptomy mogące świadczyć o zespole, nie rozwijają się szybko, a mogą już się
manifestować we wczesnym dzieciństwie. Na pierwszy plan wysuwają się objawy
związane z wodogłowiem i wzrostem ciśnienia śródczaszkowego.
Jednak początek może też przebiegać nagle i mieć związek ze stanami zapalnymi
lub urazami.

Należy wiedzieć, że każdy przypadek choroby jest inny. Nie ma typowego obrazu
zespołu, ponieważ objawy różnią się w zależności od dziecka, uszkodzeń w obrębie
móżdżku, wielkości wodogłowia, czy też czasu zmagania się z zespołem.

Pierwsze, subtelne objawy schorzenia, to związane z wystąpieniem wodogłowia zmiany
w obrębie czaszki. Zaliczamy do nich rozejście się szwów czaszkowych i/lub powiększenie
się jej obwodu oraz uwidocznienie się sieci żył na głowie (cienka skóra, podatna
na uszkodzenia). Ponadto dziecko ma słabsze mięśnie szyi (trudności z utrzymaniem głowy)
i wolniej się rozwija pod względem psychomotorycznym.

Z kolei dzieci starsze będą wykazywać objawy związane  ze wzmożonym ciśnieniem
wewnątrzczaszkowym, do których należy opóźnienie chodu, ciągłe rozdrażnienie, drgawki,
ataksja (niezborność ruchowa), nudności, wymioty, oczopląs, mimowolne ruchy mięśni,
problemy z utrzymaniem równowagi i koordynacją ruchową. Może też pojawić się zaćma
lub choroby siatkówki oka. Czasem też zauważa się objawy ze strony innych narządów,
jak np. wady serca, wielotorbielowatość nerek, bezdechy śródsenne, jamistość rdzenia
kręgowego, nieprawidłowa budowa kręgów w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa
oraz deformacje kończyn i twarzy. Ponadto około 50% chorych jest upośledzonych umysłowo.

Jakie narzędzia diagnostyczne wykorzystuje się w wykrywaniu zespołu Dandy-Walkera?

Podstawowym badaniem, powinna być wnikliwa analiza fizykalna i zebranie rzetelnego wywiadu
od rodziców/opiekunów dziecka. Na pierwszy rzut oka, niepokojące mogą być anomalie
w obrębie czaszki, co z reszta najczęściej skłania do wizyty u lekarza. Niestety na ogół
lekceważy się objawy związane z trudnościami w szkole i rozdrażnieniem, składając je
na przejściowy spadek formy dziecka. Jednak już wtedy może dochodzić do zmian
związanych z wodogłowiem.

Oprócz badania fizykalnego, przydatne w diagnozowaniu zespołu Dandy-Walkera,
są techniki obrazowania:

- tomografia komputerowa głowy (promienie rentgenowskie)

- rezonans magnetyczny głowy (pole magnetyczne)

Czasem również wykonuje się ventriculogram, czyli badanie rentgenowskie komór mózgu.

Czy zespół jest wyleczalny?

Zespół Dandy-Walkera sam w sobie nie jest wyleczalny. Dąży się do umożliwienia normalnego
funkcjonowania osoby chorej w społeczeństwie. Osiąga się to m.in. dzięki leczeniu
neurochirurgicznemu, poprzez założenie zastawki dokomorowej, której zadaniem jest
odprowadzenie nadmiernej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego, czyli „odbarczenie” wodogłowia.

Oprócz tego stosuje się rehabilitację, po to by nie dopuścić do zaburzeń rozwoju ruchowego
i żeby aktywizować dziecko oraz ćwiczyć równowagę i ruchy precyzyjne. Farmakoterapia jest
wskazana w celu osłabiania mimowolnych ruchów mięśni i drgawek.

Chory powinien pozostać pod ścisłą kontrolą pediatry i neurochirurga. Najlepiej gdy obydwie
strony ze sobą ściśle współpracują i zdają sobie sprawę z powagi stanu chorobowego.
Bowiem niekoniecznie założony układ zastawkowy będzie zawsze właściwie działał, co odzwierciedli się
w powrocie objawów wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ICP). Takie ryzyko stwarza
już częściowo niedrożna zastawka. Wówczas zauważalnymi objawami będą:

- bóle głowy

- nudności i wymioty

- nadmierna senność

- trudności z myśleniem, nauką

-zaburzenia widzenia, np. widzenie podwójne

Jeżeli zastawka zostanie całkowicie zamknięta, wtedy symptomy te znacznie się nasilają.
Ponadto dołączają się do nich zaburzenia świadomości oraz ogromne zagrożenie śpiączką.
Objawy świadczące o jakiejkolwiek niedrożności powinny być skonsultowane przez specjalistę
neurochirurga w szpitalu.

Gdy zaistnieje taka potrzeba, pewne części układu zastawkowego trzeba zmienić, co ma
miejsce na drodze operacyjnej. Na domiar złego, podobne objawy, jak te wspomniane wcześniej,
mogą się pojawić na skutek tzw. zespołu przedrenowania, czyli nadmiernego wypływu płynu
mózgowo-rdzeniowego. Jednak tu charakterystyczne jest pojawianie się bólu głowy w pozycji
stojącej, a jego minimalizowanie w pozycji leżącej.

Warto wiedzieć, że z czasem mogą ujawnić się reakcje alergiczne na tworzywo, z którego
wykonana jest zastawka. Dlatego też istotna jest obserwacja skóry głowy, pod kątem odczynów
zapalnych, zaczerwienień, owrzodzeń i zadrapań (świadczących o świądzie). Pojawienie się takich
objawów powinno być niezwłocznie skonsultowane z lekarzem neurochirurgiem.

Dodatkowo, w przypadku zespołu Dandy-Walkera, może być przydatne skorzystanie
z poradnictwa genetycznego. Choroba może występować rodzinnie.

Jak rokują chorzy?

Rokowanie dla osób z zespołem Dandy-Walkera jest umiarkowanie korzystne. Główną rolę
odgrywa tu odpowiednio wczesne i właściwe wdrożenie leczenia wodogłowia i podjęci rehabilitacji.

Niestety, gdy współistnieją z chorobą jeszcze inne wady wrodzone, jak np. wady serca
i upośledzenie umysłowe, wówczas rokowanie jest mniej korzystne.


Bibliografia::


               1.  Lissauer T., Clayden G, Malinowski A. (red. wyd. I polskiego),
                    Pediatria, Elsevier Urban&Partner, Wrocław 2009
               2.  Dróżdż-Gessner Z., „Zarys pielegniarstwa pediatrycznego”,
                    Wydawnictwo Naukowe Akademii Medycznej
                    im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, Poznań 2006
               3.  Muscari M.E., Bernat K.(red. naukowa wyd. polskiego),
                    „Pediatria i pielęgniarstwo pediatryczne”, CZELEJ, Lublin 2005
               4.   Prusiński A., Neurologia praktyczna, PZWL, Warszawa 2001
               5.  Jaracz K., Kozubski W., Pielęgniarstwo neurologiczne podręcznik
                    dla studiów medycznych, PZWL, Warszawa 2008
               6.   Manji H., Connolly S., Dorward N., Kitchen N., Mehta A.,
                     Wills A., Okswordzki podręcznik neurologii, Czelej, Lublin 2010
               7.  Co to jest zespół Dandy-Walkera? Artykuł konsultowany medycznie 
                    przez Profesora Tomasza Trojanowskiego
                    http://www.fundacja.dandy-walker.org.pl/articles/show_article/93 
                    z dn.26.04.2011
               8. Dandy Walker Syndrome http://neurosurgery.ucla.edu/body.cfm?id=139  
                   z dn. 26.04.2011

 


 


Padaczka jako dolegliwość towarzysząca zespołowi Dandy-Walkera
 
Adrianna Wilczek - neurolog dziecięcy
Dr nauk med., specjalista neurolog dziecięcy, pediatra; Wrocław

          
            Podstawową zasadą postępowania w przebiegu napadu padaczkowego jest
aby nie szkodzić i zachować spokój, co jest trudne zwłaszcza dla osób, które
po raz pierwszy zetkęły się z napadem.

           Napad z uogólnionymi drgawkami kończy się zazwyczaj po kilku minutach
(2-3 min) i mimo swego groźnego wyglądu nie stanowi zagrożenia dla życia, dlatego
w zdecydowanej większości przypadków w trakcie trwania napadu nie istnieje
konieczność interwencji lekarskiej.

U niektórych chorych przed napadem pojawiają się zwiastuny tzw. aura przednapadowa.
Dziecko nawet na kilka dni przed napadem bywa marudne, niekiedy pobudzone, odczuwa lęk,
mogą być też inne objawy w postaci zawrotów głowy oraz nudności. U innych nie obserwuje
się żadnych sygnałów poprzedzających napad, który pojawia się nagle.

POSTĘPOWANIE W CZASIE NAPADU

Należy umieścić chorego w bezpiecznym miejscu, z dala od ruchu ulicznego, wody etc.
i usunąć wszystkie przedmioty, o które dziecko mogłoby w trakcie napadu się uderzyć.
Pod głowę chorego możemy podłożyć szalik, czy kurtkę, (zabezpieczenie przed ewentualnym
urazem) należy zdjąć okulary, rozluźnić pasek etc.

Należy upewnić się, że dziecko nie ma niczego w jamie ustnej i jeśli jest to jeszcze możliwe
usunąć np. resztki pokarmu. Jeśli dziecko obficie się ślini należy przechylić głowę na bok
celem uniknięcia zachłyśnięcia. Koniecznym jest, aby zapewnić dziecku stały dopływ powietrza
(rozluźnić ubranie zwłaszcza w okolicy szyi).

Chory powinien leżeć w pozycji bezpiecznej tzn. na boku z głową poniżej tułowia na miękkim
w miarę możliwości podłożu.
Po napadzie należy zapewnić choremu spokój i dać możliwość odpoczynku.
Najczęściej dziecko jest zmęczone, senne, należy pozwolić mu spać. Sen po napadzie
jest zjawiskiem naturalnym i korzystnym dla chorego.
Niekiedy zdarza się, że występuje pobudzenie. Nie wolno używać wobec dziecka siły,
z reguły jest to faza krótka i ustępuje samoistnie jak sam napad.
Jeśli drgawki nie miną w krótkim czasie lub gdy chory na dłuższy czas traci oddech lub
po jednym napadzie występuje kolejny, a pacjent nie odzyskuje świadomości między nimi,
należy wezwać pomoc medyczną.
Osoby obecne przy chorym powinny z nim zostać, aż do momentu oddania go pod
fachową opiekę. Dokładna obserwacja napadu to dla lekarza bardzo cenne informacje.

W każdym przypadku jeśli:
- jest to pierwszy napad drgawkowy u dziecka,
- różni się od poprzednio obserwowanych u chorego,
- przedłuża się powyżej 5 minut,
- drgawki nie ustępują po podaniu leku przepisanego przez lekarza (Diazepam - we
  wlewce doodbytniczej w dawkach zalecanych przez lekarza) przerywającego napad
  należy wezwać pomoc medyczną.

Osoby obecne przy chorym powinny z nim zostać, aż do odzyskania pełnej sprawności,
a przy przedłużającym się napadzie do momentu oddania go pod fachową opiekę.
Jeżeli dziecko ma rozpoznaną padaczkę cennym byłoby, aby informacja na temat choroby
znajdowała się w jego rzeczach osobistych.

Mam nadzieję, iż w przyszłości będzie powszechne używanie identyfikatorów z informacją
o chorobie, tak jak dotyczy to pacjentów z cukrzycą.


CZEGO NIE NALEŻY ROBIĆ W TRAKCIE NAPADU

- nie próbować otwierać zaciśniętych szczęk nawet jeśli doszło do przygryzienia języka,
- nie wkładać żadnych przedmiotów do ust !!!
- nie układać na siłę dziecka w pozycji na boku lub z wysoko uniesioną głową (ryzyko
  ograniczenie dopływu powietrza) i przytrzymywać rąk i nóg,
- nie budzić dziecka poprzez potrząsanie, uderzanie, polewanie wodą,
- nie podawać choremu napojów,
- nie robić sztucznego oddychania.


 

WODOGŁOWIE WIEKU ROZWOJOWEGO
pod redakcją Marcina Roszkowskiego 
 

           Kolejnym przykładem wodogłowia, którego przyczyny upatruje się w niedrożności otworów odpływowych komory IV, jest wodogłowie w zespole Dandy-Walkera (DWS). Na zespół ten składa się: wodogłowie, torbiel tylnego dołu czaszkowego i niedorozwój (dysgenezja) dolnego robaka móżdżku. Zespół opisany został przez Dandy’ego i Blackfana w 1914 roku, a Taggartza jego przyczynę uznali  niedrożność otworów Luschki i Magendiego [teoria artrezji]. Bardzo często towarzyszą inne wady ośrodkowego układu nerwowego najczęściej struktur linii środkowej mózgu (np. niedorozwój ciała modzelowatego) oraz wady innych narządów w zakresie układów kostnego,oddechowego, pokarmowego i moczowo-płciowego. 
Przypadki przypominające zespół Dandy-Walkera, lecz z mniejszą hypoplazją robaka zostały przez Harwood-Nash'a i Fritz'a nazwane Dandy-Walker Variant (DWV)   

Str.12.
 

Leczenie zespołu Dandy-Walkera 
 
         Na zespół ten składają się: wodogłowie, torbiel tylnej jamy czaszkowej i dysgenezja robaka móżdżku. Pierwszy opis kliniczny pochodzi z 1914 roku (Dandy i Blackfan). Patogenetyczna teoria atrezji otworów Luschki i Maggendiego (Taggart?a i Walker’a) tłumaczy powstanie wodogłowia w tym zespole. Niektórzy za bardziej prawdopodobną uważają teorię Bendy, który twierdził, że przyczyną powstania torbieli tylnego dołu jest wrodzony niedorozwój robaka i brak naturalnych zmian wstecznych zasłony rdzeniowej tylnej u płodu. Nie istnieje jednolity, powszechnie stosowany sposób leczenia operacyjnego tego zespołu. Biorąc pod uwagę zachowaną w większości przypadków drożność wodociągu, wielu autorów uważa, że implantacja zastawki komorowo-otrzewnowej jest wystarczająca. Ze względu na dużą częstość występowania wtórnej czynnościowej stenozy wodociągu Raimondi wskazuje na konieczność implantacji podwójnej zastawki komorowo-tylnojamowo-otrzewnowej. Inni za najlepszą metodę uważają implantację zastawki tylnojamowo-otrzewnowej, twierdząc, że stenozy wodociągu występują w tym zespole rzadko, a implantacja drenu do  torbielowato poszerzonej komory IV rzadziej prowadzi do przedrenowania. W zespole Dandy-Walkera, pomimo niekomunikacyjnego charakteru wodogłowia, wentrikulostomia komory III jest nieskuteczna. W naszym ośrodku w większości przypadków implantowano zastawki komorowo-tylnojamowo-otrzewnowe.     

Str.120-121

 

Tłumaczenie artykułu Journal Neuropathology i Experimental Neurology

 

Tom 13, strony 14-39

Wstęp

          Jak wiadomo czwarta komora znajduje się w tylnej części mózgu. Połączenie komór mózgowych przebiega poprzez wąski kanał zwany wodociągiem mózgowo-rdzeniowym. Płyn mózgowo-rdzeniowy przepływający przez czwartą komorę opływa na zewnątrz mózg i rdzeń kręgowy pełniąc również funkcję amortyzacyjną. W zespole Dandy- Walkera czwarta komora (i inne komory w mózgu) stają się anormalnie szerokie, z powodu  nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w głowie co powoduje wodogłowie. Drugą  anormalnością w syndromie Dandy-Walkera  jest nierozwinięty móżdżek. Móżdżek znajduje się w tylnej części dna mózgu, który odgrywa ważną rolę w ruchu i koordynacji. Cysta określana jako torbiel, która jest obecna w zespole Dandy -Walkera zaczyna formować się w okresie płodowym. Cysta może w końcu urosnąć do takiej wielkości, która powoduje anomalie w położeniu i rozwoju móżdżku. Obszar w móżdżku znany robakiem jest albo częściowo niekompletny albo całkowicie niewykształcony. Robak móżdżku łączy jego prawą i lewą półkulę. Robak odgrywa ważną rolę w kontrolowaniu postawy i napięcia mięśni.

Jakie inne anomalia występują w zespole Dandy-Walkera?

Czasami w zespole Dandy - Walkera pojawiają się inne wady. Pojawienie się cysty w czwartej komorze zamyka prawidłowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego przez dwa anatomiczne otwory. Te dwa otwory są znane jako otwór Luschki i otworu Magendiego. Skutkiem tego płyn mózgowo-rdzeniowy, który znajduje się w czwartej komorze nie może odpłynąć, jego poziom rośnie co skutkuje wodogłowiem.
Wodogłowie jest więc nienormalnym wzrostem ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w głowie.

Jakie są symptomy występowania zespołu Dandy-Walkera?

Symptomem zespołu Dandy-Walkera jest wodogłowie. Wodogłowiu zwykle towarzyszy  powiększone ciśnienie na kości, które otaczają mózg. To ciśnienie może też spowodować rozejście szwów u niemowląt (miejsca, gdzie dwie kości łączą się razem)  kończąc się anormalnie dużą czaszką. Czasami to jest jedyny objaw zespołu Dandy-Walkera. U ludzi z wodogłowiem skóra pokrywająca czaszkę jest cieńsza i dlatego żyły są bardziej widoczne. Niemowlęta mają słabe mięśnie szyi. U chorych występują zachwiania równowagi. Z powodu niekompletnego rozwoju móżdżku, rozwój motoryczny jest opóźniony.  Na przykład , wiele dzieci  zaczyna bardzo późno chodzić. Starsze dzieci z zespołem Dandy-Walkera, przy podwyższonym ciśnieniu płynu mózgowo-rdzeniowego są drażliwe, występują wymioty i konwulsje (nienormalne, surowe, mimowolne ruchy mięśni). W przybliżeniu 20 do 30%  dzieci z Dandy - Walkerem, posiadają mimowolne ruchy mięśni i / albo zmniejszoną świadomość z powodu nadmiernego pobudzenia komórek nerwowych w mózgu. Niekompletny rozwój móżdżku u starszych dzieci z syndromem Dandy-Walkera powoduje osłabioną motorykę, brak równowagi, zawroty głowy i oczopląs. Mogą również występować inne zaburzenia w obrębie narządu wzroku np. katarakta, zaburzony rozwój siatkówki. Katarakta powoduje ciemnienie soczewki. Soczewka jest organem umieszczonym między kolorową częścią oka, która załamuje światło wpadające do oka. Zaburzony rozwój siatkówkowy jest wynikiem nienormalnego rozwoju siatkówki oka w okresie płodowym. Siatkówka oka jest obszarem z tyłu oka, które jest wrażliwe na światło. Szczelina błonowa jest wadą wrodzoną, w której naczyniówka oka nie jest właściwie wykształcona. Jest to błonowa warstwa w oku między twardówką (zewnętrzną, białą częścią oka) i siatkówką oka. Wszystkie te anormalności oka są bardzo trudne do zdiagnozowania. Podczas snu może wystąpić bezdech.  Inne  symptomy to wady serca, nienormalne ukształtowanie twarzy, kończyn, powiększona głowa, zajęcza warga. U chorych z Dandy - Walkerem mogą występować również anormalności w strukturze układu moczowego. Układ moczowy jest odpowiedzialny za prawidłowe wydalanie moczu z organizmu. Związane jest to z prawidłową filtracją krwi w nerkach i wydalaniu szkodliwych dla organizmu produktów i wody. Zaburzeniem jakie zdarza się przy tym schorzeniu jest wielotorbielowatość nerek (są zbyt duże ze względu na występujące na nich cysty).  Nerki są dwoma organami umieszczonymi po obu stronach kręgosłupa, za żołądkiem.

Czy kręgosłup również dotknięty jest przez zespół Dandy - Walkera?

Tak, ale nie zawsze. Czasami, cysta wzdłuż czwartej komory rozciąga się aż do otwarcia kanału rdzenia kręgowego. Oddziaływanie na rdzeń kręgowy łączy się w Dandy -  Walkerze z powstaniem jamistości rdzenia. Jamistość rdzenia występuje wówczas kiedy długie, płynne napełnione przestrzenie są obecne w substancji szarej rdzenia kręgowego i otoczone są przez grube tkanki o glejowatych komórkach. Glejowe komórki są podtrzymującymi komórkami. Długi, płynne wypełnione przestrzenie wyglądają jak rurki w rdzeniu kręgowym. Może to też wyglądać jak jedna długa rurka przebiegająca w rdzeniu kręgowym.  Kręgi to kości ze specjalnym otworem tworzącym w całym kręgosłupie kanał kręgowy. U chorych z Dandy - Walkerem nienormalna budowa kręgów może występować w części lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa.

Jaki jest poziom inteligencji ludzi z zespołem Dandy - Walkera?

Niestety, wiele dzieci z zespołem Dandy-Walkera cierpi na opóźnienie umysłowe. Jednakże 50% chorych z Dandy-Walkerem rozwija się normalnie.

Co powoduje wystąpienie zespołu Dandy - Walkera ?

W większości wypadków , przyczyna wystąpienia zespołu Dandy-Walkera jest nieznana. Istnieje hipoteza, że może być to wynikiem zaburzeń genetycznych. W genach znajdują się struktury zwane chromosomami zawierające cechy osobnicze organizmu. Zawierają one kodowane „instrukcje” cech osobniczych (kolor oczu, włosów, karnacja skóry itp.). Materiał genetyczny jest pochodną genów rodziców. Mogą one jednak zawierać błąd genetyczny, który powoduje wystąpienie choroby.  Hipotetycznie występowanie zespołu Dandy-Walkera wiąże się z powstaniem antygenu spowodowane przyjęciem leku zawierającego isotretinoin podczas pierwszych trzech miesięcy ciąży.

Jak diagnozuje się zespół Dandy - Walkera ?

Zespół Dandy-Walkera diagnozuje się za pomocą tomografu komputerowego (CT). Badanie tomografem komputerowym polega na zastosowaniu promieni Rentgena i technologii komputerowej dla stworzenia wyraźniejszego i bardziej szczegółowego obrazu niż w tradycyjnym badaniu rentgenowskim.
Stosowanie rezonansu magnetycznego (MRI) do diagnozowania tej choroby pozwala ocenić więcej szczegółów. Badanie to polega na użyciu potężnych magnesów i technologii komputerowej do utworzenia szczegółowego obrazu mózgu. Jest jednak badaniem droższym niż tomografia komputerowa i przez to mniej stosowanym. Rzadko używaną techniką do zdiagnozowania zespołu Dandy-Walkera jest ventriculogram. Ventriculogram jest określonym rentgenowskim badaniem komór w mózgu, w których wytwarzany jest płyn mózgowo-rdzeniowy stanowiący naturalną ochronę mózgu i rdzenia kręgowego.

Kiedy diagnozuje się wystąpienie zespołu Dandy-Walkera ?

W przybliżeniu 80% z dzieci, u których stwierdzono zespół Dandy-Walkera diagnozuje się w pierwszym roku życia. Diagnozowanie w tym okresie zwykle jest wynikiem powiększenia głowy spowodowanej przez nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego.
To nagromadzenie płynu często jest uciążliwe dla niemowlęcia i powoduje konieczność oceny przez lekarza.

Jak należy leczyć zespół Dandy - Walkera ?

Niestety, jeszcze nie wypracowano skutecznej metody wyleczenia strukturalnych wad spowodowanych przez zespół Dandy-Walkera. Jednak inne wady związane z tą chorobą podlegają leczeniu. W celu poprawy stanu motorycznego chorych stosowana jest szeroko pojęta fizykoterapia.
Jednak nie gwarantuje ona pełnej sprawności.
Stosuje się również leczenie farmakologiczne dla zmniejszenia dolegliwości takich jak mimowolne ruchy mięśni i / albo zmniejszoną świadomość z powodu nadmiernego pobudzenia komórek nerwowych w mózgu. Dla odprowadzenia nadmiaru płynu rdzeniowo-mózgowego stosuje się układ drenujący. Polega to na wprowadzeniu drenu do komory mózgu lub/i do dołu czaszki gdzie najczęściej znajduje się torbiel. Płyn odprowadzany jest poprzez układ zastawkowy za pomocą drenu do jamy otrzewnowej gdzie następuje jego samoczynne wchłanianie przez otrzewną. Procedura przetaczania płynu ma na celu zmniejszenie ciśnienia płynu rdzeniowo-mózgowego i powstrzymania poszerzania komór i powiększania głowy. Stosowanie dodatkowego drenu do cysty konieczne jest w przypadku braku komunikacji płynu cysty z innymi przestrzeniami płynowymi i komorami mózgu.

Czy cysta występująca w zespole Dandy-Walkera może być usunięta?

Cysta nie może zostać usunięta chirurgicznie ze względu na przechodzące przez nią naczynia krwionośne doprowadzające krew do mózgu. Usunięcie cysty spowodowałoby zbyt duże uszkodzenia mózgu.

Jak często występuje zespół Dandy - Walkera ?

Zespół Dandy-Walkera jest chorobą rzadką występującą statystycznie raz na 25-30 tysięcy narodzin.

Czy zespół Dandy-Walkera występuje częściej u dziewcząt czy chłopców ?

Badania podają różne wyniki analiz występowania choroby. Jedne źródła określają takie samo prawdopodobieństwo wystąpienia choroby u kobiet jak i u mężczyzn, inne wykazują częstsze występowanie choroby u kobiet.

Jaka jest prognoza dla chorych na zespół Dandy-Walkera?

Prognoza dla chorych z zespołem Dandy-Walkera jest zmienna, nawet kiedy nagromadzenie płynu rdzeniowo-mózgowego zostało poprawnie potraktowane we wczesnym stadium choroby. Ogólnie jednak występują wady związane z tym zespołem chorobowym, pogorszenie zdolności intelektualnych i ryzyko krótkowieczności.

Jak inaczej określa się zespół Dandy-Walkera ?

Zespół Dandy-Walkera znany jest również pod pojęciem Dandy-Walker, Dandy cysta Walker, Dandy wariant Walker i Dandy zniekształcenie Walker.

Kto zbadał i określił ten zespół chorobowy ?

Nazwa tego zespołu chorobowego została nadana od nazwisk dwóch lekarzy zajmujących się tym zagadnieniem - Waltera E. Dandy’ego i Arthura E. Walker’a.  A. Walker był amerykańskim chirurgiem, który żył w latach 1907-1995. W. Dandy był amerykańskim neurochirurgiem żyjącym w latach 1886-1946.
Po raz pierwszy przypadek tej choroby został opisany w 1914 roku przez W. Dandy’ego i amerykańskiego lekarza Kennetha Blackfana (1883-1941). 
Dandy i Blackfan opisali przypadek 13-letniego dziecka z anormalnie wysoką ilością płynu mózgowo-rdzeniowego, cystą w dole czaszki i niekompletnie rozwiniętego robaka móżdżku.
Zwraca uwagę fakt, iż od pierwszej publikacji na ten temat minęło wiele lat ponieważ dopiero w 1942 roku. Arthur Walker i jego kolega Johhn Taggart wydali opracowanie, w którym opisali dziewięć przypadków dzieci urodzonych z wcześniej opisanymi objawami tej choroby.
Nazwa - zespół Dandy-Walkera po pierwsze został użyty w 1954 roku przez C. E. Benda w publikacji naukowej pod tytułem "Dandy-Walker syndrom albo tak zwana atrezja otworu Magendiego."


Fragmenty publikacji Fundacji Guardians of Hydrocephalus w Nowym Jorku

 

Co to jest zespół Dandy - Walkera?

Jest to wrodzona wada polegająca na zniekształceniu móżdżku (obszar z tyłu mózguodpowiadający za ruch). Płyn rdzeniowo-mózgowy wypełnia przestrzenie dookoła tego obszaru. Kluczowe cechy tego zespołu  to powiększenie IV komory (kanał, który pozwala swobodnie płynąć między obszarami mózgu i rdzenia kręgowego jest zwężony), częściowa lub całkowita nieobecność robaka móżdżku (obszar między dwoma półkulami móżdżku) i powstanie cysty blisko wewnętrznej podstawy czaszki.

Często powiększa się ilość płynu i powstaje wzmożone ciśnienie śródczaszkowe. Zespół może rozwijać się ekspansywnie lub może rozwijać się niezauważalnie. Symptomy, które często występują we wczesnym dzieciństwie dotyczą zwolnionego rozwoju motoryki oraz powiększenie obwodu czaszki. U starszych dzieci podwyższone ciśnienie śródczaszkowe objawia się drażliwością, wymiotami, drgawkami, zachwianiem równowagi, brakiem koordynacji mięśni, oczopląsem. Inne symptomy to powiększony obwód głowy widoczny z tyłu czaszki, problemy z nerwami wzrokowymi, wadami serca, twarzy, kończyn.

Jak się leczy zespół Dandy - Walkera?

W zależności od objawów  stosuje się leczenie polegające na implantacji zastawki, która stosowana jest w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Rodzice dzieci
z zespołem Dandy-Walkera mogą skorzystać z porad genetycznych w sytuacji kiedy planują więcej dzieci.

Jaka jest prognoza?

Dzieci z zespołem Dandy-Walkera mogą mieć problemy z intelektualnym rozwojem, nawet wówczas kiedy wodogłowie jest wcześnie wykryte i poprawnie leczone. Długość życia zależy od stanu tej wady i zmian z nią związanych. Występowania kilku wad może mieć istotny wpływ na długość życia.

Jakie należy robić badania?

Prowadzone są szerokie badania nad złożonymi mechanizmami normalnego rozwoju mózgu. Uzyskana na tej podstawie wiedza dostarcza wniosków dla zrozumienia nienormalnego rozwoju mózgu i daje nadzieję dla nowych sposobów zapobiegania zmianom wywołanym przez zespół Dandy-Walkera. Dandy-Walker Syndrom jest zniekształceniem mózgu oraz móżdżku (tyłomózgowie) połączonym z torbielowatym powiększeniem tej części, często towarzyszy temu wodogłowie. To zniekształcenie występuje w przybliżeniu raz na 25 000 dzieci. Częściej występuje u płci żeńskiej.Większość pacjentów, którzy mają klasyczne objawy zespołu Dandy-Walkera zwykle są diagnozowani w pierwszym roku życia. Dużo niemowląt ma dużą głowę i wypukłe ciemiączko. Dziecko może mieć słabe mięśnie szyi. U starszych dzieci zauważa się opóźniony rozwój i zaburzoną koordynację ruchową. Opóźnienie w rozwoju jest wspólną cechą syndromu Dandy-Walkera. Zespół Dandy-Walkera można leczyć chirurgicznie na zasadzie bypassu, umieszczając dren w komorach, później w cyście. Przetaczanie płynu rdzeniowo-mózgowego kontrolowane jest zastawką i płyn odprowadzany jest zazwyczaj do otrzewnej gdzie jest wchłaniany. Ważne dla neurochirurga jest badanie MRI. Jeśli zniekształcenie mózgu nie może być traktowane drenem pacjenci mają problemy z koordynacja ruchu i mają trudności z nauką. W proces leczenia zaangażowani są pediatrzy, neurolodzy, eurochirurdzy, genetycy, pedagodzy.

 

 O zespole Dandy - Walkera

W publikacjach medycznych pojawiają się różne określenia choroby:
Dandy-Walker Syndrom
Dandy Malformacja
Dandy Cyst Walker
Dandy Variant Walker.
Z definicji Dandy-Walker jest wrodzonym zniekształceniem mózgu, zniekształceniem robaka móżdżku, rozszerzeniem IV komory. Dandy Cyst Walker jest cystą w móżdżku, łączy się z IV komorą. To powoduje trudność w prawidłowym przepływie płynu i prowadzi do  wodogłowia. Ten typ choroby powstaje podczas wczesnego rozwoju embrionalnego. Cysta przymóżdżkowa ma kilka naczyń krwionośnych łączących się z mózgiem, tym samym usunięcie jest niemożliwe. Dandy - Walker Syndrom jest wykrywany poprzez badania za pomocą ultradźwięków przed narodzinami dziecka.


 





KOMPENDIUM ZESPOŁÓW I RZADKICH CHORÓB DZIECIĘCYCH

     pod redakcją Zbysława Kopyścia

Zespół Dandy - Walkera


Wrodzone wodogłowie z nieprawidłową budową robaka móżdżku i torbielowatym rozszerzeniem komory IV.Z. opisał W.E. Dandy (1921), a następnie A.E. Walker wspólnie z  J.K. Taggartem (1942). Pierwsze opisy przedstawił R. Fusari i U. Rossi (1891-92). Etiopat. Przyczyną zespołu jest zaburzenie rozwojowe we wczesnym okresie życia płodowego polegające na braku udrożnienia otworów odpływowych
Magendiego i Luschki. Wadzie tej towarzyszy również niedorozwój lub brak robaka móżdżku.


Charakterystyczne cechy zespołu Dandy-Walkera:

1.Wrodzone postępujące wodogłowie, wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego z rozstępem szwów czaszkowych.
2.Tetraplegia.
3.Badanie rtg. Wentrykulografia:  znacznego stopnia wodogłowie czterokomorowe z dużą komorą IV.
   Arteriografia:  wydłużenie żyły wielkiej mózgu oraz wysokie położenie zatoki prostej.
4.Inne anomalie:  nagromadzenie się płynu w rozszerzonym kanale rdzeniowym, jamistość rdzenia, nieprawidłowości podstawy czaszki.



                                                       
Materiał z tłumaczenia Nationale Institute of Neurological Disorders and Stroke w USA

Jakie są torbiele pajęczynówki ?


Cysty pajęczynówki są wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym, który wypełnia przestrzeń wokół mózgu i rdzenia kręgowego, a błoną pajęczynówki jako jednej z trzech powłok otaczających mózg i rdzeń kręgowy. Wrodzone cysty pajęczynówki powstają w pierwszych tygodniach ciąży i są wynikiem zaburzeń w rozwoju mózgu i rdzenia kręgowego. Wtórne torbiele pajęczynówki mają inny charakter niż wrodzone i są najczęściej wynikiem obrażeń głowy, zapalenia opon mózgowych, nowotworów lub jako powikłanie pooperacyjne mózgu. Większość torbieli pajęczynówek występuje w środkowym obszarze czaszki natomiast torbiele w okolicy rdzenia kręgowego są rzadsze. Lokalizacja i wielkość torbieli jest istotna ze względu na objawy związane z ich występowaniem. U większości osób z torbielami pajęczynówki pierwsze objawy występują przed 20 rokiem życia, zwłaszcza w pierwszym roku, ale są chorzy u których objawy nie występują. Prawdopodobieństwo wystąpienia torbieli pajęczynówki jest czterokrotnie częstsze u chłopców niż u dziewczynek. Typowymi objawami towarzyszącymi torbieli pajęczynówki są bóle głowy, nudności i wymioty, drgawki, zaburzenia słuchu i widzenia, zawroty głowy i trudności w utrzymaniu równowagi i chodzenia. Torbiel pajęczynówki w obrębie rdzenia kręgowego powoduje ucisk na rdzeń i nerwy i powoduje postępujące bóle pleców i nóg oraz drętwienie i mrowienie w nogach i rękach. Diagnozowanie najczęściej sprowadza się do wykonania MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego), które pomaga odróżnić wypełnione płynem torbiele pajęczynówki od innych rodzajów torbieli.

Jakie stosuje się leczenie?


Trwają ciągłe dyskusje nad właściwym sposobem leczenia torbieli pajęczynówki. Sposób leczenia zależy głównie od lokalizacji i wielkości torbieli. Jeśli torbiel jest mała i nie zakłóca funkcjonowania otaczających obszarów i nie powoduje objawów część lekarzy sugeruje nie podejmowanie leczenia. W przeszłości stosowano zastawkę do torbieli
w celu jej drenażu. Obecnie w dobie mikroneurochirurgii i powszechnie stosowanej techniki endoskopowej oraz metod, które pozwalają na najmniej inwazyjny zabieg lekarze skłaniają się do zabiegu polegającego na usunięciu części ścian torbieli lub jej otwarciu co powoduje połączenie z zewnętrzną przestrzenią płynową mózgu.


Jakie są prognozy?


Torbiel pajęczynówki nie poddana żadnemu leczeniu może powodować trwałe uszkodzenia neurologiczne, a podczas stopniowego rozszerzania się torbieli uszkodzenia mózgu lub krwotok do mózgu i rdzenia kręgowego. Objawy zwykle wskazują rozwiązania i sposób leczenia.

Jakie badania są prowadzone w sprawie leczenia torbieli pajęczynówki?


Narodowy Instytut prowadzi badania naukowe nad zaburzeniami neurologicznymi, zaburzeniami pracy mózgu i układu nerwowego związanymi z występowaniem torbieli pajęczynówki w laboratoriach Narodowego Instytutu Zdrowia (NIH) oraz dodatkowe badania poprzez dotacje do głównych instytucji medycznych w całym kraju.
Wiele z tych badań skupia się na znalezieniu lepszych sposobów zapobiegania i leczenia zaburzeń neurologicznych związanych z cystą pajęczynówki.

Co to jest zespół Dandy – Walkera?


Zespół Dandy - Walkera jest wrodzoną wadą mózgu, a anomalie rozwojowe obejmują móżdżek (obszar z tyłu mózgu, który kontroluje przepływ) i wypełnione płynem przestrzenie wokół niego. Kluczowe cechy tego zespołu to rozszerzenie czwartej komory (mały kanał, który umożliwia swobodny przepływ płynu między górnym i dolnym obszarem mózgu i rdzenia kręgowego), częściowy lub pełny brak obszaru mózgu między połączeniem dwóch półkul (cerebellar vermis) i torbiel formacji w pobliżu wewnętrznej podstawy czaszki. Wzrost wielkości przestrzeni płynu otaczającego mózg, jak również wzrost ciśnienia może również towarzyszyć tej chorobie. W zespole Dandy – Walkera objawy mogą się nasilać lub też pozostać niezauważone. Objawy, które często występują we wczesnym dzieciństwie to powolny rozwój psychomotoryczny dziecka i stopniowe rozszerzanie się czaszki. U starszych dzieci nasila się objaw zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz drażliwość, wymioty, drgawki, zaburzenia koordynacji mięśniowej oraz nieskoordynowane ruchy gałek ocznych. Z innych występujących objawów to zwiększony obwód głowy, „baniasty” tył czaszki, problemy neurologiczne w obrębie twarzy, szyi, oczu, zaburzenia oddychania i odruchów. Zespół Dandy – Walkera jest często związany z zaburzeniami innych części centralnego układu nerwowego w tym brak obszaru mózgu składającego się z włókien nerwowych łączących obie półkule (corpus callosum) oraz wad rozwojowych serca, twarzy, kończyn, palców rąk i nóg.


Jakie stosuje się leczenie?


Leczenie osób z zespołem Dandy-Walkera na ogół składa się z leczenia związanego z objawami towarzyszącymi chorobie. Specjalne zastawki stosowane są po to, aby odsączyć nadmiar płynu i są umieszczone wewnątrz czaszki. Powoduje to zmniejszenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego i zwiększa kontrolę. Rodzice dzieci z zespołem Dandy-Walkera mogą skorzystać z porad genetycznych gdy zamierzają mieć więcej dzieci.

Jakie są prognozy?


Efekt zespołu Dandy-Walkera w rozwoju intelektualnym jest zmienny. Niektóre dzieci rozwijają się normalnie, inne nie osiągają normalnego rozwoju intelektualnego nawet gdy nadmiar płynu traktowany jest wcześnie i prawidłowo. Długowieczność zależy od stopnia tego zespołu i powiązany z nim wad. Obecność wielu wad wrodzonych może skrócić życie chorego.

Jakie są prowadzone badania dotyczące zespołu Dandy – Walkera?


NINDS prowadzi szeroki zakres badań dotyczących złożonych mechanizmów w normalnym rozwoju mózgu. Wiedza zdobyta na podstawie tych podstawowych badań stanowi podstawę dla zrozumienia zaburzenia rozwoju mózgu i oferuje nadzieję na nowe metody leczenia i zapobiegania rozwoju mózgu, zaburzeń, takich jak zespół Dandy-Walkera.

Co to jest agnezja ciała modzelowatego (corpus callosum)?


Agenezja ciała modzelowatego (ACC) jest wadą wrodzoną, w którym struktura, która łączy dwie półkule w mózgu (korpusu callosum) częściowo lub całkowicie nie występuje. ACC może występować jako wada pojedyncza lub stan w połączeniu z innymi zaburzeniami mózgu w tym niedorozwój Arnold-Chiari, zespół Dandy-Walkera, zespół Andermanna, schizencefalia (lub głębokie podziały w tkance mózgowej) i nieprawidłowości w podziale przodomózgowia. Może też występować zespół Aicardi, który powoduje poważny niedorozwój umysłowy, drgawki, nieprawidłowości w obrębie kręgosłupa i zmiany w siatkówce oka. ACC może powodować wady w obrębie innych części ciała. Skutki choroby mogą od subtelnych i łagodnych przyjmować formę ciężkich w zależności od zaburzeń występujących w obrębie mózgu. U dzieci z najbardziej poważnymi wadami mózgu może występować opóźnienie intelektualne, drgawki, wodogłowie i spastyczność.

Czy istnieje leczenie?


Leczenie polega zazwyczaj na łagodzeniu objawów i napadów, jeżeli występują.


Jaka jest prognoza?


Rokowanie zależy od stopnia nasilenia i wady rozwojowej. ACC nie powoduje śmierci u większości dzieci. Stan umysłowy nie jest obniżony chociaż wiele dzieci z zaburzeniem ma średnią inteligencję, ale prowadzi normalne życie. Badania neuropsychologiczne ujawniają subtelne różnice w wyższej korowej funkcji mózgu w porównaniu do osób

w  tym samym wieku i wykształceniu bez ACC.

Jakie badania prowadzi się w ACC ?


W NINDS prowadzi się i obsługuje szeroki zakres badań złożonych mechanizmów w normalnym rozwoju mózgu. Wiedza zdobyta na podstawie badań naukowców pomaga zrozumieć ten proces i przewiduje możliwości bardziej efektywnego leczenia, a nawet zapobiegania zaburzenia rozwoju mózgu, takich jak ACC. Materiał z tłumaczenia Nationale Institute of Neurological Disorders and Stroke w USA. Informacje na temat choroby i leczenia pacjenta powinny być przede wszystkim uzyskane w drodze konsultacji z lekarzem i znajomości historii choroby pacjenta.