Patron fundacji

Podopieczni

Nasi przyjaciele

Pomóż fundacji

Publikacje i artykuły - zespół Dandy - Walkera

  Publikowanych na stronie Fundacji materiałów    
  prosimy nie kopiować i powielać ponieważ
  chronione są prawami autorskimi.

Publikacje i artykuły - zespół Dandy-Walkera

Tłumaczenie artykułu Journal Neuropathology i Experimental Neurology

Tom 13, strony 14-39

Wstęp

          Jak wiadomo czwarta komora znajduje się w tylnej części mózgu. Połączenie komór mózgowych przebiega poprzez wąski kanał zwany wodociągiem mózgowo-rdzeniowym. Płyn mózgowo-rdzeniowy przepływający przez czwartą komorę opływa na zewnątrz mózg i rdzeń kręgowy pełniąc również funkcję amortyzacyjną. W zespole Dandy- Walkera czwarta komora (i inne komory w mózgu) stają się anormalnie szerokie, z powodu  nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w głowie co powoduje wodogłowie. Drugą  anormalnością w syndromie Dandy-Walkera  jest nierozwinięty móżdżek. Móżdżek znajduje się w tylnej części dna mózgu, który odgrywa ważną rolę w ruchu i koordynacji. Cysta określana jako torbiel, która jest obecna w zespole Dandy -Walkera zaczyna formować się w okresie płodowym. Cysta może w końcu urosnąć do takiej wielkości, która powoduje anomalie w położeniu i rozwoju móżdżku. Obszar w móżdżku znany robakiem jest albo częściowo niekompletny albo całkowicie niewykształcony. Robak móżdżku łączy jego prawą i lewą półkulę. Robak odgrywa ważną rolę w kontrolowaniu postawy i napięcia mięśni.

Czasami w zespole Dandy - Walkera pojawiają się inne wady. Pojawienie się cysty w czwartej komorze zamyka prawidłowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego przez dwa anatomiczne otwory. Te dwa otwory są znane jako otwór Luschki i otworu Magendiego. Skutkiem tego płyn mózgowo-rdzeniowy, który znajduje się w czwartej komorze nie może odpłynąć, jego poziom rośnie co skutkuje wodogłowiem.
Wodogłowie jest więc nienormalnym wzrostem ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w głowie.

Jakie są symptomy występowania zespołu Dandy-Walkera?

Symptomem zespołu Dandy-Walkera jest wodogłowie. Wodogłowiu zwykle towarzyszy  powiększone ciśnienie na kości, które otaczają mózg. To ciśnienie może też spowodować rozejście szwów u niemowląt (miejsca, gdzie dwie kości łączą się razem)  kończąc się anormalnie dużą czaszką. Czasami to jest jedyny objaw zespołu Dandy-Walkera. U ludzi z wodogłowiem skóra pokrywająca czaszkę jest cieńsza i dlatego żyły są bardziej widoczne. Niemowlęta mają słabe mięśnie szyi. U chorych występują zachwiania równowagi. Z powodu niekompletnego rozwoju móżdżku, rozwój motoryczny jest opóźniony.  Na przykład , wiele dzieci  zaczyna bardzo późno chodzić. Starsze dzieci z zespołem Dandy-Walkera, przy podwyższonym ciśnieniu płynu mózgowo-rdzeniowego są drażliwe, występują wymioty i konwulsje (nienormalne, surowe, mimowolne ruchy mięśni). W przybliżeniu 20 do 30%  dzieci z Dandy - Walkerem, posiadają mimowolne ruchy mięśni i / albo zmniejszoną świadomość z powodu nadmiernego pobudzenia komórek nerwowych w mózgu. Niekompletny rozwój móżdżku u starszych dzieci z syndromem Dandy-Walkera powoduje osłabioną motorykę, brak równowagi, zawroty głowy i oczopląs. Mogą również występować inne zaburzenia w obrębie narządu wzroku np. katarakta, zaburzony rozwój siatkówki. Katarakta powoduje ciemnienie soczewki. Soczewka jest organem umieszczonym między kolorową częścią oka, która załamuje światło wpadające do oka. Zaburzony rozwój siatkówkowy jest wynikiem nienormalnego rozwoju siatkówki oka w okresie płodowym. Siatkówka oka jest obszarem z tyłu oka, które jest wrażliwe na światło. Szczelina błonowa jest wadą wrodzoną, w której naczyniówka oka nie jest właściwie wykształcona. Jest to błonowa warstwa w oku między twardówką (zewnętrzną, białą częścią oka) i siatkówką oka. Wszystkie te anormalności oka są bardzo trudne do zdiagnozowania. Podczas snu może wystąpić bezdech.  Inne  symptomy to wady serca, nienormalne ukształtowanie twarzy, kończyn, powiększona głowa, zajęcza warga. U chorych z Dandy - Walkerem mogą występować również anormalności w strukturze układu moczowego. Układ moczowy jest odpowiedzialny za prawidłowe wydalanie moczu z organizmu. Związane jest to z prawidłową filtracją krwi w nerkach i wydalaniu szkodliwych dla organizmu produktów i wody. Zaburzeniem jakie zdarza się przy tym schorzeniu jest wielotorbielowatość nerek (są zbyt duże ze względu na występujące na nich cysty).  Nerki są dwoma organami umieszczonymi po obu stronach kręgosłupa, za żołądkiem.

Tak, ale nie zawsze. Czasami, cysta wzdłuż czwartej komory rozciąga się aż do otwarcia kanału rdzenia kręgowego. Oddziaływanie na rdzeń kręgowy łączy się w Dandy -  Walkerze z powstaniem jamistości rdzenia. Jamistość rdzenia występuje wówczas kiedy długie, płynne napełnione przestrzenie są obecne w substancji szarej rdzenia kręgowego i otoczone są przez grube tkanki o glejowatych komórkach. Glejowe komórki są podtrzymującymi komórkami. Długi, płynne wypełnione przestrzenie wyglądają jak rurki w rdzeniu kręgowym. Może to też wyglądać jak jedna długa rurka przebiegająca w rdzeniu kręgowym.  Kręgi to kości ze specjalnym otworem tworzącym w całym kręgosłupie kanał kręgowy. U chorych z Dandy - Walkerem nienormalna budowa kręgów może występować w części lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa.

Jaki jest poziom inteligencji ludzi z zespołem Dandy - Walkera?

Niestety, wiele dzieci z zespołem Dandy-Walkera cierpi na opóźnienie umysłowe. Jednakże 50% chorych z Dandy-Walkerem rozwija się normalnie.

Co powoduje wystąpienie zespołu Dandy - Walkera ?

W większości wypadków , przyczyna wystąpienia zespołu Dandy-Walkera jest nieznana. Istnieje hipoteza, że może być to wynikiem zaburzeń genetycznych. W genach znajdują się struktury zwane chromosomami zawierające cechy osobnicze organizmu. Zawierają one kodowane „instrukcje” cech osobniczych (kolor oczu, włosów, karnacja skóry itp.). Materiał genetyczny jest pochodną genów rodziców. Mogą one jednak zawierać błąd genetyczny, który powoduje wystąpienie choroby.  Hipotetycznie występowanie zespołu Dandy-Walkera wiąże się z powstaniem antygenu spowodowane przyjęciem leku zawierającego isotretinoin podczas pierwszych trzech miesięcy ciąży.

Jak diagnozuje się zespół Dandy - Walkera ?

Zespół Dandy-Walkera diagnozuje się za pomocą tomografu komputerowego (CT). Badanie tomografem komputerowym polega na zastosowaniu promieni Rentgena i technologii komputerowej dla stworzenia wyraźniejszego i bardziej szczegółowego obrazu niż w tradycyjnym badaniu rentgenowskim.
Stosowanie rezonansu magnetycznego (MRI) do diagnozowania tej choroby pozwala ocenić więcej szczegółów. Badanie to polega na użyciu potężnych magnesów i technologii komputerowej do utworzenia szczegółowego obrazu mózgu. Jest jednak badaniem droższym niż tomografia komputerowa i przez to mniej stosowanym. Rzadko używaną techniką do zdiagnozowania zespołu Dandy-Walkera jest ventriculogram. Ventriculogram jest określonym rentgenowskim badaniem komór w mózgu, w których wytwarzany jest płyn mózgowo-rdzeniowy stanowiący naturalną ochronę mózgu i rdzenia kręgowego.

W przybliżeniu 80% z dzieci, u których stwierdzono zespół Dandy-Walkera diagnozuje się w pierwszym roku życia. Diagnozowanie w tym okresie zwykle jest wynikiem powiększenia głowy spowodowanej przez nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego.
To nagromadzenie płynu często jest uciążliwe dla niemowlęcia i powoduje konieczność oceny przez lekarza.

Niestety, jeszcze nie wypracowano skutecznej metody wyleczenia strukturalnych wad spowodowanych przez zespół Dandy-Walkera. Jednak inne wady związane z tą chorobą podlegają leczeniu. W celu poprawy stanu motorycznego chorych stosowana jest szeroko pojęta fizykoterapia.
Jednak nie gwarantuje ona pełnej sprawności.
Stosuje się również leczenie farmakologiczne dla zmniejszenia dolegliwości takich jak mimowolne ruchy mięśni i / albo zmniejszoną świadomość z powodu nadmiernego pobudzenia komórek nerwowych w mózgu. Dla odprowadzenia nadmiaru płynu rdzeniowo-mózgowego stosuje się układ drenujący. Polega to na wprowadzeniu drenu do komory mózgu lub/i do dołu czaszki gdzie najczęściej znajduje się torbiel. Płyn odprowadzany jest poprzez układ zastawkowy za pomocą drenu do jamy otrzewnowej gdzie następuje jego samoczynne wchłanianie przez otrzewną. Procedura przetaczania płynu ma na celu zmniejszenie ciśnienia płynu rdzeniowo-mózgowego i powstrzymania poszerzania komór i powiększania głowy. Stosowanie dodatkowego drenu do cysty konieczne jest w przypadku braku komunikacji płynu cysty z innymi przestrzeniami płynowymi i komorami mózgu.

Czy cysta występująca w zespole Dandy-Walkera może być usunięta?

Cysta nie może zostać usunięta chirurgicznie ze względu na przechodzące przez nią naczynia krwionośne doprowadzające krew do mózgu. Usunięcie cysty spowodowałoby zbyt duże uszkodzenia mózgu.

Jak często występuje zespół Dandy - Walkera ?

Zespół Dandy-Walkera jest chorobą rzadką występującą statystycznie raz na 25-30 tysięcy narodzin.

Czy zespół Dandy-Walkera występuje częściej u dziewcząt czy chłopców ?

Badania podają różne wyniki analiz występowania choroby. Jedne źródła określają takie samo prawdopodobieństwo wystąpienia choroby u kobiet jak i u mężczyzn, inne wykazują częstsze występowanie choroby u kobiet.

Jaka jest prognoza dla chorych na zespół Dandy-Walkera?

Prognoza dla chorych z zespołem Dandy-Walkera jest zmienna, nawet kiedy nagromadzenie płynu rdzeniowo-mózgowego zostało poprawnie potraktowane we wczesnym stadium choroby. Ogólnie jednak występują wady związane z tym zespołem chorobowym, pogorszenie zdolności intelektualnych i ryzyko krótkowieczności.

Zespół Dandy-Walkera znany jest również pod pojęciem Dandy-Walker, Dandy cysta Walker, Dandy wariant Walker i Dandy zniekształcenie Walker.

Nazwa tego zespołu chorobowego została nadana od nazwisk dwóch lekarzy zajmujących się tym zagadnieniem - Waltera E. Dandy’ego i Arthura E. Walker’a.  A. Walker był amerykańskim chirurgiem, który żył w latach 1907-1995. W. Dandy był amerykańskim neurochirurgiem żyjącym w latach 1886-1946.
Po raz pierwszy przypadek tej choroby został opisany w 1914 roku przez W. Dandy’ego i amerykańskiego lekarza Kennetha Blackfana (1883-1941). 
Dandy i Blackfan opisali przypadek 13-letniego dziecka z anormalnie wysoką ilością płynu mózgowo-rdzeniowego, cystą w dole czaszki i niekompletnie rozwiniętego robaka móżdżku.
Zwraca uwagę fakt, iż od pierwszej publikacji na ten temat minęło wiele lat ponieważ dopiero w 1942 roku. Arthur Walker i jego kolega Johhn Taggart wydali opracowanie, w którym opisali dziewięć przypadków dzieci urodzonych z wcześniej opisanymi objawami tej choroby.
Nazwa - zespół Dandy-Walkera po pierwsze został użyty w 1954 roku przez C. E. Benda w publikacji naukowej pod tytułem "Dandy-Walker syndrom albo tak zwana atrezja otworu Magendiego."

Fragmenty publikacji Fundacji Guardians of Hydrocephalus w Nowym Jorku

Co to jest zespół Dandy - Walkera?

Jest to wrodzona wada polegająca na zniekształceniu móżdżku (obszar z tyłu mózguodpowiadający za ruch). Płyn rdzeniowo-mózgowy wypełnia przestrzenie dookoła tego obszaru. Kluczowe cechy tego zespołu  to powiększenie IV komory (kanał, który pozwala swobodnie płynąć między obszarami mózgu i rdzenia kręgowego jest zwężony), częściowa lub całkowita nieobecność robaka móżdżku (obszar między dwoma półkulami móżdżku) i powstanie cysty blisko wewnętrznej podstawy czaszki.

Często powiększa się ilość płynu i powstaje wzmożone ciśnienie śródczaszkowe. Zespół może rozwijać się ekspansywnie lub może rozwijać się niezauważalnie. Symptomy, które często występują we wczesnym dzieciństwie dotyczą zwolnionego rozwoju motoryki oraz powiększenie obwodu czaszki. U starszych dzieci podwyższone ciśnienie śródczaszkowe objawia się drażliwością, wymiotami, drgawkami, zachwianiem równowagi, brakiem koordynacji mięśni, oczopląsem. Inne symptomy to powiększony obwód głowy widoczny z tyłu czaszki, problemy z nerwami wzrokowymi, wadami serca, twarzy, kończyn.

Jak się leczy zespół Dandy - Walkera?

W zależności od objawów  stosuje się leczenie polegające na implantacji zastawki, która stosowana jest w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Rodzice dzieci
z zespołem Dandy-Walkera mogą skorzystać z porad genetycznych w sytuacji kiedy planują więcej dzieci.

Jaka jest prognoza?

Dzieci z zespołem Dandy-Walkera mogą mieć problemy z intelektualnym rozwojem, nawet wówczas kiedy wodogłowie jest wcześnie wykryte i poprawnie leczone. Długość życia zależy od stanu tej wady i zmian z nią związanych. Występowania kilku wad może mieć istotny wpływ na długość życia.

Jakie należy robić badania?

Prowadzone są szerokie badania nad złożonymi mechanizmami normalnego rozwoju mózgu. Uzyskana na tej podstawie wiedza dostarcza wniosków dla zrozumienia nienormalnego rozwoju mózgu i daje nadzieję dla nowych sposobów zapobiegania zmianom wywołanym przez zespół Dandy-Walkera. Dandy-Walker Syndrom jest zniekształceniem mózgu oraz móżdżku (tyłomózgowie) połączonym z torbielowatym powiększeniem tej części, często towarzyszy temu wodogłowie. To zniekształcenie występuje w przybliżeniu raz na 25 000 dzieci. Częściej występuje u płci żeńskiej.Większość pacjentów, którzy mają klasyczne objawy zespołu Dandy-Walkera zwykle są diagnozowani w pierwszym roku życia. Dużo niemowląt ma dużą głowę i wypukłe ciemiączko. Dziecko może mieć słabe mięśnie szyi. U starszych dzieci zauważa się opóźniony rozwój i zaburzoną koordynację ruchową. Opóźnienie w rozwoju jest wspólną cechą syndromu Dandy-Walkera. Zespół Dandy-Walkera można leczyć chirurgicznie na zasadzie bypassu, umieszczając dren w komorach, później w cyście. Przetaczanie płynu rdzeniowo-mózgowego kontrolowane jest zastawką i płyn odprowadzany jest zazwyczaj do otrzewnej gdzie jest wchłaniany. Ważne dla neurochirurga jest badanie MRI. Jeśli zniekształcenie mózgu nie może być traktowane drenem pacjenci mają problemy z koordynacja ruchu i mają trudności z nauką. W proces leczenia zaangażowani są pediatrzy, neurolodzy, eurochirurdzy, genetycy, pedagodzy.

 

                                                                                                       O zespole Dandy - Walkera

W publikacjach medycznych pojawiają się różne określenia choroby:
Dandy-Walker Syndrom
Dandy Malformacja
Dandy Cyst Walker
Dandy Variant Walker.
Z definicji Dandy-Walker jest wrodzonym zniekształceniem mózgu, zniekształceniem robaka móżdżku, rozszerzeniem IV komory. Dandy Cyst Walker jest cystą w móżdżku, łączy się z IV komorą. To powoduje trudność w prawidłowym przepływie płynu i prowadzi do  wodogłowia. Ten typ choroby powstaje podczas wczesnego rozwoju embrionalnego. Cysta przymóżdżkowa ma kilka naczyń krwionośnych łączących się z mózgiem, tym samym usunięcie jest niemożliwe. Dandy - Walker Syndrom jest wykrywany poprzez badania za pomocą ultradźwięków przed narodzinami dziecka.




KOMPENDIUM ZESPOŁÓW I RZADKICH CHORÓB DZIECIĘCYCH
     pod redakcją Zbysława Kopyścia

Zespół Dandy - Walkera

Wrodzone wodogłowie z nieprawidłową budową robaka móżdżku i torbielowatym rozszerzeniem komory IV.Z. opisał W.E. Dandy (1921), a następnie A.E. Walker wspólnie z  J.K. Taggartem (1942). Pierwsze opisy przedstawił R. Fusari i U. Rossi (1891-92). Etiopat. Przyczyną zespołu jest zaburzenie rozwojowe we wczesnym okresie życia płodowego polegające na braku udrożnienia otworów odpływowych
Magendiego i Luschki. Wadzie tej towarzyszy również niedorozwój lub brak robaka móżdżku.

Charakterystyczne cechy zespołu Dandy-Walkera:

1.Wrodzone postępujące wodogłowie, wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego z rozstępem szwów czaszkowych.
2.Tetraplegia.
3.Badanie rtg. Wentrykulografia:  znacznego stopnia wodogłowie czterokomorowe z dużą komorą IV.
   Arteriografia:  wydłużenie żyły wielkiej mózgu oraz wysokie położenie zatoki prostej.
4.Inne anomalie:  nagromadzenie się płynu w rozszerzonym kanale rdzeniowym, jamistość rdzenia, nieprawidłowości podstawy czaszki.


                                                       

                                                    Materiał z tłumaczenia Nationale Institute of Neurological Disorders and Stroke w USA
 

Cysty pajęczynówki są wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym, który wypełnia przestrzeń wokół mózgu i rdzenia kręgowego, a błoną pajęczynówki jako jednej z trzech powłok otaczających mózg i rdzeń kręgowy. Wrodzone cysty pajęczynówki powstają w pierwszych tygodniach ciąży i są wynikiem zaburzeń w rozwoju mózgu i rdzenia kręgowego. Wtórne torbiele pajęczynówki mają inny charakter niż wrodzone i są najczęściej wynikiem obrażeń głowy, zapalenia opon mózgowych, nowotworów lub jako powikłanie pooperacyjne mózgu. Większość torbieli pajęczynówek występuje w środkowym obszarze czaszki natomiast torbiele w okolicy rdzenia kręgowego są rzadsze. Lokalizacja i wielkość torbieli jest istotna ze względu na objawy związane z ich występowaniem. U większości osób z torbielami pajęczynówki pierwsze objawy występują przed 20 rokiem życia, zwłaszcza w pierwszym roku, ale są chorzy u których objawy nie występują. Prawdopodobieństwo wystąpienia torbieli pajęczynówki jest czterokrotnie częstsze u chłopców niż u dziewczynek. Typowymi objawami towarzyszącymi torbieli pajęczynówki są bóle głowy, nudności i wymioty, drgawki, zaburzenia słuchu i widzenia, zawroty głowy i trudności w utrzymaniu równowagi i chodzenia. Torbiel pajęczynówki w obrębie rdzenia kręgowego powoduje ucisk na rdzeń i nerwy i powoduje postępujące bóle pleców i nóg oraz drętwienie i mrowienie w nogach i rękach. Diagnozowanie najczęściej sprowadza się do wykonania MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego), które pomaga odróżnić wypełnione płynem torbiele pajęczynówki od innych rodzajów torbieli.

Trwają ciągłe dyskusje nad właściwym sposobem leczenia torbieli pajęczynówki. Sposób leczenia zależy głównie od lokalizacji i wielkości torbieli. Jeśli torbiel jest mała i nie zakłóca funkcjonowania otaczających obszarów i nie powoduje objawów część lekarzy sugeruje nie podejmowanie leczenia. W przeszłości stosowano zastawkę do torbieli
w celu jej drenażu. Obecnie w dobie mikroneurochirurgii i powszechnie stosowanej techniki endoskopowej oraz metod, które pozwalają na najmniej inwazyjny zabieg lekarze skłaniają się do zabiegu polegającego na usunięciu części ścian torbieli lub jej otwarciu co powoduje połączenie z zewnętrzną przestrzenią płynową mózgu.

Torbiel pajęczynówki nie poddana żadnemu leczeniu może powodować trwałe uszkodzenia neurologiczne, a podczas stopniowego rozszerzania się torbieli uszkodzenia mózgu lub krwotok do mózgu i rdzenia kręgowego. Objawy zwykle wskazują rozwiązania i sposób leczenia.

Narodowy Instytut prowadzi badania naukowe nad zaburzeniami neurologicznymi, zaburzeniami pracy mózgu i układu nerwowego związanymi z występowaniem torbieli pajęczynówki w laboratoriach Narodowego Instytutu Zdrowia (NIH) oraz dodatkowe badania poprzez dotacje do głównych instytucji medycznych w całym kraju.
Wiele z tych badań skupia się na znalezieniu lepszych sposobów zapobiegania i leczenia zaburzeń neurologicznych związanych z cystą pajęczynówki.

Zespół Dandy - Walkera jest wrodzoną wadą mózgu, a anomalie rozwojowe obejmują móżdżek (obszar z tyłu mózgu, który kontroluje przepływ) i wypełnione płynem przestrzenie wokół niego. Kluczowe cechy tego zespołu to rozszerzenie czwartej komory (mały kanał, który umożliwia swobodny przepływ płynu między górnym i dolnym obszarem mózgu i rdzenia kręgowego), częściowy lub pełny brak obszaru mózgu między połączeniem dwóch półkul (cerebellar vermis) i torbiel formacji w pobliżu wewnętrznej podstawy czaszki. Wzrost wielkości przestrzeni płynu otaczającego mózg, jak również wzrost ciśnienia może również towarzyszyć tej chorobie. W zespole Dandy – Walkera objawy mogą się nasilać lub też pozostać niezauważone. Objawy, które często występują we wczesnym dzieciństwie to powolny rozwój psychomotoryczny dziecka i stopniowe rozszerzanie się czaszki. U starszych dzieci nasila się objaw zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz drażliwość, wymioty, drgawki, zaburzenia koordynacji mięśniowej oraz nieskoordynowane ruchy gałek ocznych. Z innych występujących objawów to zwiększony obwód głowy, „baniasty” tył czaszki, problemy neurologiczne w obrębie twarzy, szyi, oczu, zaburzenia oddychania i odruchów. Zespół Dandy – Walkera jest często związany z zaburzeniami innych części centralnego układu nerwowego w tym brak obszaru mózgu składającego się z włókien nerwowych łączących obie półkule (corpus callosum) oraz wad rozwojowych serca, twarzy, kończyn, palców rąk i nóg.

Leczenie osób z zespołem Dandy-Walkera na ogół składa się z leczenia związanego z objawami towarzyszącymi chorobie. Specjalne zastawki stosowane są po to, aby odsączyć nadmiar płynu i są umieszczone wewnątrz czaszki. Powoduje to zmniejszenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego i zwiększa kontrolę. Rodzice dzieci z zespołem Dandy-Walkera mogą skorzystać z porad genetycznych gdy zamierzają mieć więcej dzieci.

Efekt zespołu Dandy-Walkera w rozwoju intelektualnym jest zmienny. Niektóre dzieci rozwijają się normalnie, inne nie osiągają normalnego rozwoju intelektualnego nawet gdy nadmiar płynu traktowany jest wcześnie i prawidłowo. Długowieczność zależy od stopnia tego zespołu i powiązany z nim wad. Obecność wielu wad wrodzonych może skrócić życie chorego.

NINDS prowadzi szeroki zakres badań dotyczących złożonych mechanizmów w normalnym rozwoju mózgu. Wiedza zdobyta na podstawie tych podstawowych badań stanowi podstawę dla zrozumienia zaburzenia rozwoju mózgu i oferuje nadzieję na nowe metody leczenia i zapobiegania rozwoju mózgu, zaburzeń, takich jak zespół Dandy-Walkera.

Agenezja ciała modzelowatego (ACC) jest wadą wrodzoną, w którym struktura, która łączy dwie półkule w mózgu (korpusu callosum) częściowo lub całkowicie nie występuje. ACC może występować jako wada pojedyncza lub stan w połączeniu z innymi zaburzeniami mózgu w tym niedorozwój Arnold-Chiari, zespół Dandy-Walkera, zespół Andermanna, schizencefalia (lub głębokie podziały w tkance mózgowej) i nieprawidłowości w podziale przodomózgowia. Może też występować zespół Aicardi, który powoduje poważny niedorozwój umysłowy, drgawki, nieprawidłowości w obrębie kręgosłupa i zmiany w siatkówce oka. ACC może powodować wady w obrębie innych części ciała. Skutki choroby mogą od subtelnych i łagodnych przyjmować formę ciężkich w zależności od zaburzeń występujących w obrębie mózgu. U dzieci z najbardziej poważnymi wadami mózgu może występować opóźnienie intelektualne, drgawki, wodogłowie i spastyczność.

Leczenie polega zazwyczaj na łagodzeniu objawów i napadów, jeżeli występują.

Rokowanie zależy od stopnia nasilenia i wady rozwojowej. ACC nie powoduje śmierci u większości dzieci. Stan umysłowy nie jest obniżony chociaż wiele dzieci z zaburzeniem ma średnią inteligencję, ale prowadzi normalne życie. Badania neuropsychologiczne ujawniają subtelne różnice w wyższej korowej funkcji mózgu w porównaniu do osób
w  tym samym wieku i wykształceniu bez ACC.

W NINDS prowadzi się i obsługuje szeroki zakres badań złożonych mechanizmów w normalnym rozwoju mózgu. Wiedza zdobyta na podstawie badań naukowców pomaga zrozumieć ten proces i przewiduje możliwości bardziej efektywnego leczenia, a nawet zapobiegania zaburzenia rozwoju mózgu, takich jak ACC. Materiał z tłumaczenia Nationale Institute of Neurological Disorders and Stroke w USA. Informacje na temat choroby i leczenia pacjenta powinny być przede wszystkim uzyskane w drodze konsultacji z lekarzem i znajomości historii choroby pacjenta.